耳廓畸形绝大部分都是由于先天性的原因引起的，如遗传，母亲怀孕期间受到梅毒、病毒，特别是风疹病毒的感染;孕妇服用某些药物或患有代谢性、内分泌紊乱等疾病，或接触某些化学物质及放射线等，均可导致胎儿耳发育的畸形。先天性原因引起的往往不单纯是耳廓的畸形，还伴有外耳道、中耳及其他结构的异常。后天因素如耳廓外伤、感染等也可造成严重耳廓畸形，有的可以并发外耳道狭窄或闭锁，但一般不伴有中耳畸形。

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