先天性小耳畸形,一般指的是重度耳廓发育不全,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和额面部畸形。小耳畸形发病率男性多于女性,右侧者多于左侧者,双侧者不10%。小耳畸形一般可以分为3度:
1度:耳廓各部队分尚可辨认,只是轮廓较小。
2度:耳廓结构多数无法辨认,残耳不规则,呈花生状、舟状或腊肠状,外耳道闭锁。
3度:残耳仅为小的皮赘或呈小丘状,或者仅有异位的耳垂。
耳廓没有发育,局部没有任何痕迹的称为无耳证,极为罕见。
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