检查
眼底检查: 本病早期虽已有夜盲而眼底可完全正常。后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有:
1. 视神经乳头萎缩呈蜡黄色,边缘清楚,但有时又像被一层薄膜遮盖,此乃因视神经胶质增生所致。
2. 视网膜血管呈一致性狭窄,而动脉尤为显著。血管壁由于玻璃样退行变性而增厚,甚至管腔完全闭塞,仅次于视乳头附近可见血柱。
3. 骨细胞样色素沉着 首先出现于赤道部,逐渐向周边和后极部扩展,病程越长,色素沉着的范围就越广泛。色素多聚集于血管的前面,遮盖血管的一部分。RPE层及脉络膜毛细血管萎缩,脉络膜大血管明显可见,呈豹纹状眼底,黄斑部至晚期方被累及。
视野:早期表现为环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周遍逐渐扩大,视野逐渐缩小,以致形成管状视野。视觉电生理检查:a)ERG:a波、b波波峰降低,峰时延长,最后a波、b波消失呈熄灭型。b)EOG:LP/DT(光峰/暗谷)明显降低或熄灭。对本病诊断EOG比ERG更为敏感。
暗适应检查:通常为全视网膜的视杠细胞阀值明显增高。视锥细胞功能初期尚正常,最后视杠细胞功能丧失,视锥细胞阀值亦升高。
眼底荧光血管造影:在脉络膜期呈班驳状高荧光,系RPE改变表现的透见荧光。病变晚期可有脉络膜毛细血管无灌注。视网膜血管有闭塞,有时还可见到黄斑部有荧光素渗漏。
RP有以下不典型的表现:
1. 无色素性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa sine pigmento)眼底看不到骨细胞样色素沉着。其他改变RP基本相同。
2. 单侧性视网膜色素变性 只一眼具有典型的色素变性表现,另眼正常。此种病例比较少见,诊断应特别慎重。凡具有下述条件者才可考虑诊断。a)患眼有典型症状和临床表现;b)对侧眼眼底正常、电生理和视野检查均无异常;c)患眼无炎性病灶;d)双眼观察5年以上,对侧眼未见迟发性改变。
3. 象限性视网膜色素变性(sector retinitis pigmentosa)视网膜色素变性的眼底改变局限于一个象限,多双眼对称,以鼻下象限多见。临床症状不明显。此种RP可有两种类型:一类为静止型,眼底病变稳定,多年不进展,病变对应部位有视野缺损。另一种为缓慢进行型:虽眼底病变局限在某个象限,但视野、ERG、EOG等检查发现与RP相似,荧光造影可见RPE受损范围比眼底所见更为广泛。因此有些所谓象限性RP,实际上是进展缓慢的RP。
4. 中心性或旁中心性视网膜色素变性(central or pericentral retinitis pigmentosa)病变的色素改变在黄斑区内或黄斑的周围而非周遍部分,故又称为倒转性RP病变早期即有较明显的中心视力减退和色觉障碍,但无夜盲症状。有的患者自觉在暗光下视力改善。视野有中心周围或中心暗点,而周边视野完好,ERG轻度降低或正常,受累区以外的视网膜阀值正常。
治疗
一般应用血管扩张药、维生素B1,B12等。也有用巩膜板层部分直肌移植术者和应用中医中药及针灸治。 |