全白内障以常染色体显性遗传最为多见,少数为隐性遗传,极少数为性连锁隐性遗传。为晶状体纤维在其发育的中、后期受损害所致。
晶状体全部或近于全部混浊,有时囊膜增厚、钙化,皮质浓缩。可在出生时以经发生,或出生后逐渐发展,至1岁内全部混浊。由于晶状体上皮及基质在胎儿期已被破坏,出生后不会有新的纤维生长。多为双眼发生。有明显视力障碍。