[临床症状]
(1)夜盲:为本病最早出现的症状,常于儿童或青少年时期发生,且多发生在眼底有改变之前。开始较轻,随年龄增长而逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。 (2)暗适应:初期视网膜视锥细胞功能尚正常,视杆细胞功能下降,使视锥细胞曲线终未值升高,造成光色间差缩小。最后视杆细胞功能丧失,视锥细胞值亦升高,形成高位的单相曲线。 (3)视野:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符,其后环形暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。 (4)中心视力:早期正常或接近正常,随着病程的发展而逐渐减退,最终完全失明。 (5)电生理改变:a,ERG呈低波迟延型,其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。b,EOG:LP/DT(光峰light peak/暗谷dark trough,或称Arden比,即Q值)明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应甚至ERG等改变尚不甚明显时,即可查出。故EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏 (6)色觉改变:多数患者童年时色觉正常,以后逐渐出现异常,典型改变为蓝色盲,红绿色障碍较少。