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先天性白内障病因及临床表现

http://www.cnophol.com 2008-6-18 14:23:45 中华眼科在线

    先天性白内障 (包括:前极白内障、后极白内障、冠状白内障、点状白内障、绕核性白内障 核性白内障、全白内障、膜性白内障、其他性白内障)。 先天性白内障是儿童常见眼病,为出生时或出生后第一年内发生的晶状体混浊,可为家族性的或散发的;可以伴发或不伴发其他眼部异常或遗传性、系统性疾病。

     病因:各种影响胎儿晶状体发育的因素,都可能引起先天性白内障。

     一、 遗传 约法1/3患者与遗传有关。常见为常染色体显性遗传。如伴有眼部其他先天异常,则常由主要异常的遗传方式所决定,通常是隐性遗传或伴性遗传。

     二、 母亲怀孕头3个月宫内病毒性感染,如风疹、单纯疱疹病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等,可引起胎儿的晶状体混浊。这是由于此时晶状体囊膜尚未发育完全,不能抵御病毒侵犯,而且晶状体蛋白合成活跃。母亲怀孕期,特别怀孕头3个月内应用一些药物,如全身应用糖皮质激素,一些抗生素,特别是磺胺类药物;或暴露于X线。 四、 母亲怀孕期患有代谢性疾病,如糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等。

     临床表现: 可为单眼或双眼。多数为静止性。少数出生后继续发展,也有直至儿童期才影响视力。一般根据晶状体混浊部位、形态和程度分类。比较常见的有:

     1、 前极白内障 因胚胎期晶状体泡末从表面外胚叶完全脱落所致。为晶状体前囊膜中央局限性混浊,多为圆形。大小不等。可伸入晶状体皮质内,或表面突出于前房内,因此又称雉形白内障,为前囊下上皮增生所致。多为双侧,静止不发展。由于混浊范围不大,其下皮质透明,对视力影响不大。

     2、 后极白内障 因胚胎期玻璃体血管末完全消退所致。为晶状体后囊膜中央局限性混浊,边缘不齐,可呈盘状、核状或花萼状。多为双眼发生。多数为静止性,少数为进行性,由于混浊位于眼屈光系统的结点附近,对视力有一定影响。

     3、 花冠状白内障 与遗传有关。晶状体皮质深层周边部有圆形、椭圆形、短棒形、哑铃形混浊,呈花冠状排列。晶状体中央部及周边部透明。为双眼发生,静'止性。很少影响视力。

     4、点状白内障 晶状体皮质有白色`蓝色或淡色细小点状混浊。发生在出生后或青少年期。为双眼性`静止

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