临床资料
1.一般资料
15例中男12例,女3例。就诊年龄1岁零2月~7岁,平均年龄3·6岁,出生时发病7例,生后1~3月发病6例,5~11月发病2例。4例为早产儿; 1例有家族史。病人有以下特点:(1)出生至1岁以内发病。(2)外斜角度大,角膜映光法检查,12例20°~40°,3例>45°。(3) 13例为恒定性外斜视。(4) 2例有弱视,均能固视。(5)轻度屈光不正,本组13例为轻度远视, 1例为中度远视, 1例为轻度近视散光。无明显屈光参差。(6)合并DVD并伴有斜肌功能亢进。本组15例中5例合并DVD,6例下斜肌亢进,1例上斜肌亢进。(7)眼球运动大致正常。(8)多伴有全身其他系统疾患,如发育迟缓,骨科疾病等。
2.治疗及随访
13例行手术治疗。9例术后获正位; 3例欠矫,经二次手术后正位; 1例过矫,未再手术。术后随访3月~3年,平均2年。有4例眼位发生回退,呈外斜视。2例有同时视功能,无1例有融合功能,另有3例因年龄小不能配合检查。
讨 论
先天性外斜视是生后早期发生的共同性斜视,具体病因不明。有作者认为先天性外斜视往往合并智力低下,精神发育迟缓,推迟了建立固视的时间,也减少了注视的机会,引起了辐辏与融合功能发育障碍,故尔导致恒定性外斜视的发生。先天性外斜视具有以下临床特点: (1)斜视角大,多为20°~40°,蔡京华报告13例中, 8例在20°~40°,本组15例中,20°~40°有12例, 3例斜视角大于45°。(2)多为恒定性外斜视,蔡京华报告13例中, 9例为恒定性外斜视,本组15例中13例为恒定性外斜视[1]。(3)固视不良者较少,本组有2例合并弱视。(4)屈光状况类似同年龄正常儿童,为轻度远视和散光。(5)合并DVD及斜肌功能亢进。Burian[2]认为先天性外斜视往往合并斜肌功能过强,外斜视伴X征,可能是四条斜肌继发挛缩所致。(6)眼球运动正常。(7)多伴有全身其他异常,麦光焕[3]报告24%~38·5%先天性外斜视有眼及全身异常。蔡京华报告13例中有5例合并全身异常,肌张力低下,发育迟缓、癫痫等,或为早产儿。本组15例中2例患有脊柱侧弯,智力低下,发育迟缓;4例智力低下语言障碍;1例合并脑瘫,髋关节脱臼;1例两侧肢体发育不对称。其中3例为早产儿。
鉴别诊断:对于出生后1岁以内发生的外斜视,需与以下疾病鉴别:
1·假性外斜视:最常见为早产儿视网膜病变,黄斑异位,引起旁中心注视性假性外斜视,详细检查眼底即可诊断。阳性kappa角及两眼瞳孔距离较大,也表现为假性外斜视。
2·知觉性外斜视:由眼部器质性病变致视力低下引起,全面的眼科检查即可诊断。治疗:先天性外斜视需要手术矫正,除矫正外斜视外,对斜肌功能过强、DVD及A-V征需做相应的处理。von Noorden[4]认为先天性外斜视发病早,斜度大,多为恒定性,无间歇期,应在1~2岁间手术,难以获得双眼单视功能。本组13例做了手术, 2岁前手术3例, 2~7岁手术10例。1次手术达正位9例;欠矫3例,经再次手术后正位;过矫1例,未再手术。术后随访3月~3年,有4例眼位回退,出现轻度外斜视。术后2例有同时视,无1例有融合功能。尽管获得双眼单视的病人极少,我们仍然认为,对先天性外斜视尤其是无间歇期者,应尽早施行手术,为双眼单视功能的建立提供条件。由于先天性外斜视斜视角大,并常合并斜肌过强、DVD等复杂情况,故一次手术难以矫正满意,需分次手术,一次手术水平直肌不要超过3条,为下次手术留有余地。
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