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儿童视神经萎缩的病因

http://www.cnophol.com 2008-12-4 16:20:05 中华眼科在线

    视神经萎缩不是一个疾病的名称,而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变。为病理学通用的名词,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

    儿童视神经萎缩的病因:

    1.染色体异常 猫叫综合征,染色体18长臂部分缺失。

    2.脂性疾病 Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)。

    3.粘多糖病 Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病。

    4.矿物代谢缺陷及其代谢 Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schnberg病。

    5.遗传性视网膜色素变性 Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征。

    6.灰质病 Battens病、婴儿神经轴索营养不良症,Hallervorden-Spatz病。

    7.小脑性共济失调 Behr视神经萎缩,Marie共济失调,遗传性运动或感觉性多神经病变,Charcot-Marie-Tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性。

    8.原发性白质病变 异常性脑白质变性,Krabbers病,海绵质白质变性(Canaran),啫苏丹白质变性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne综合征。

    9.脱髓鞘疾病 肾上腺白质变性,多发性硬化。

    10.家族性视神经萎缩 Leber病,婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)。

    11.颅内压增高 假脑瘤,颅内出血,颅骨狭窄症,导水管阻塞脑积水。

    来源:北京军区总院眼科

(责编:xhhdm)

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