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视网膜母细胞瘤全方位

http://www.cnophol.com 2008-12-5 11:12:52 中华眼科在线

  概述

  在婴幼儿眼病中,是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤,发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

  病因病理病机

  未分化型:瘤细胞为圆形、椭圆形、多边形或不规则形。胞核大,圆形,卵圆形或不规则形,染色深,有1~2个以上核样结构体。核内常见1~2个不规则核仁。胞质少,有丰富的细胞器,主要为游离的核糖体及线粒体。瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱,其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着,此称为假菊花型(pseudosette)。该型分化程度低,恶性度较高,但对放射线敏感。 分化型:又称神经上皮型,由方形或低柱状瘤细胞构成,细胞围绕中央腔环形排列,称菊花型(rosette)。其中央腔内的"膜"为酸性粘多糖物质。胞核较小,位于远离中央腔一端,有一个核仁。胞质较多,主要细胞器为线粒体、微管、粗面内质网及高尔基器等。此型分化程度较高,恶性度较低,但对放射线不敏感。

  还有一些病例瘤细胞分化程度更高,已有类似光感受器的结构,恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型(fleurette),又称感光器分化型,最近称此型为视网膜细胞瘤(retinocytoma),以别于一般的视网膜母细胞。

  临床表现

  根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。

  1.眼内生长期:开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。

  眼底改变:可见圆形或椭圆形,边界清楚,单发或多发,白色或黄色结节 状隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血点。肿瘤起源于内核层者,向玻璃体内生者叫内生型,玻璃体内可见大小不等的白色团块状混浊;起源于外核层者,易向脉络膜生长者叫外生型,常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。裂隙灯检查,前房内可能有瘤细胞集落,形成假性前房积脓、角膜后沉着物,虹膜表面形成灰白色肿瘤结节 ,可为早期诊断提供一些临床依据。

  2.青光眼期:由于肿瘤逐渐生长体积增大,眼内容物增加,使眼压升高,引起继发性青光眼,出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大,长期的高眼压可使球壁扩张,眼球膨大,形成特殊的所谓"牛眼"外观,大角膜,角巩膜葡萄肿等,所以应与先天性青光眼等鉴别。

  3.眼外期:

  (1)最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延,由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗,如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大,但在X线片上即使视神经孔大小正常,也不能除外球后及颅内转移的可能性。
  (2)肿瘤穿破巩膜进入眶内,导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长,甚至可突出于睑裂之外,生长成巨大肿瘤。

  4、全身转移期:转移可发生于任何一期,例如发生于视神经乳头附近之肿瘤,即使很小,在青光眼期之前就可能有视神经转移,但一般讲其转移以本期为最明显。转移途径:

  (1)多数经视神经或眶裂进入颅内。
  (2)经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。
  (3)部分是经淋巴管转移到附近之淋巴结。

  诊断

  根据病史,年龄和临床症状。 X线片:可见到钙化点,或视神经孔扩大。 B超检查:可分为实质性和囊性两种图形,前者可能为早期肿瘤,后者代表晚期肿瘤。 CT检查:(1)眼内高密度肿块:(2)肿块内钙化斑,30~90%病例有此发现可作为诊断根据;(3)视神经增粗,视神经孔扩大,说明肿瘤向颅内蔓延。 荧光眼底血管造影:早期即动脉期,肿瘤即显荧光,静脉期增强,且可渗入瘤组织内,因荧光消退迟,在诊断上颇有价值。 前房细胞学检查:我科应用微型离心沉淀器房水涂片,吖啶橙染色,在荧光显微镜观察下,瘤细胞呈橙黄色,阳性检出率高。现已作为光化学治疗前明确诊断及治疗后疗效观察指标。经长期观察未见瘤细胞由角膜穿刺伤口播散。 尿化验:患化尿中香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)24小时排泄增多。故当尿中VMA和HVA 阳性时有助于诊断,但阴性仍不能排除肿瘤。 乳酸脱氢酶(LDH)的活力测定:当房水内LDH值高于血清中值,二者之比大于1.5时,有强烈提示视网膜母细胞瘤可能。 其他:尚可作同位素扫描、巩膜透照法、癌胚抗原等。

  治疗

  手术疗法:仍是目前较好的治疗方法。如是单眼,肿瘤尚局限于眼球内时,要早期行眼球摘除术。手术时切断的视神经不能短于1厘米。术后病理检查,如发现肿瘤已侵及视神经残端者,应进行放疗,如眶内容亦受累还应进行眶内容剜除术,术后放疗加化疗。

  2.放射疗法:

  (1)如肿瘤已达球外期,且大者,可先作放疗,使肿瘤缩小后再行眶内容剜除术,术后继续进行放疗。
  (2)如双眼均有肿瘤时,除对较严重的一眼进行手术外,较轻的一眼尽量争取作放疗和/或化疗。近年来利用电子加速器产生的高能X线比60钴高,而且还可产生高能电子束,用它照射肿瘤,尚可通过电子计算机,计算出达到眼球及眼眶的放射剂量分布情况,及时核对治疗参数,使肿瘤接受一致的高剂量。亦可在小的肿瘤处植入氡子(radon seeds)。还可用106钌或106锗施用器局部贴敷,亦可收到较好疗效。

  3.冷冻疗法:对位于赤道部以前的视网膜周边部孤立的较小的肿瘤,可行冷凝术,温度在-90~-100℃,冷冻至肿瘤变为冰球,一分钟完全融化,立即再冻,每点重复三次。一般治疗后2-3周肿瘤消失,脉络膜萎缩,视网膜色素沉着,有时有钙化斑块。

  4.光凝疗法:仅用小而孤立的肿瘤(3mm直径),黄斑部及视神经大血管附近的肿瘤不能用本法,以免视力及血管损伤。方法:先在肿瘤周围光凝两排,形成两道堤坝,再凝固走向肿瘤血管,使之完全阻塞,截断肿瘤的血源,(勿伤及大血管免致出血),使肿瘤坏死、萎缩。此方法的优点可反复进行。亦可与放疗或化疗并用,效果较好。

  5.化学疗法:仅能起到辅助治疗的目的,三乙烯三聚氰胺(triethlenemelamine.T.E.M.癌宁)可以口服,肌肉注射和颈动脉内注射。常与放疗、光凝、冷凝等疗法合并应用,以提高疗效。在应用中应常复查血象,白细胞低于4000应停药。

  6.光动力疗法(血咔啉衍生物HPD-激光)

  7.免疫疗法:目前认为本病与免疫改变有关,故设想采用免疫抑制剂治疗,替哌等,以控制肿瘤的增殖。

  也可用特异性Rb转移因子、基因工程Rb单克隆抗体及其生物导弹,细胞因子(rIL-2 、rIFN、rTNF)、TIL、LAK细胞等联合治疗可获较好效果。

(责编:duzhanhui)

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