坏死性巩膜炎是一种破坏性较大、常引起视力损害的巩膜炎症,约占14%。本型常双眼发病,病程长短不一,部分病人伴有严重的自身免疫性疾病。60%的病人可发生眼部和全身并发症,40%导致视力丧失,29%在发病5年内多因血管炎而死亡。发病初期,表现为局部巩膜炎性斑块,病灶边缘炎性反应较中心重。眼痛明显,与巩膜炎症的征象不成比例。病理改变为巩膜外层血管发生闭塞性脉管炎,病灶及其周围出现无血管区,受累巩膜可坏死变薄,透显出脉络色泽。如果未及时治疗,巩膜病变可训练向和向周围蔓延扩展。炎症消退黑,巩膜可呈蓝灰色外观,且有粗大的吻合血管围绕病灶区。另有一种炎性征象不明显的坏死性巩膜炎,主要表现为进行性巩膜变薄、软化和坏死。虽然自发性穿孔较少见,但轻微外伤,或眼内压增高,即可能导致巩膜穿孔,因此本病又名串口性巩膜软化症恩,读书病人伴有长期的风湿性关节炎。
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