目前在临床上，对先天性上睑下垂的患儿，尤其是重度上睑下垂手术时机、手术适应症的把握没有一个统一的标准。结合既往文献资料及北京儿童医院多年来的上睑下垂手术治疗经验以及患儿的实际情况，初步拟定以下上睑下垂手术治疗规程。

　　一、检查和诊断：

　　1、上睑下垂的分度

　　（1）正常，在自然睁眼原位注视时，上睑缘位于瞳孔上缘与角膜上缘之间中点水平，即上睑缘覆盖上方角膜1.5～2.0mm。

　　（2）轻度下垂，上睑缘位于瞳孔上缘，遮盖瞳孔1/3以内，下垂量约为1～2mm；

　　（3）中度下垂，上睑缘遮盖瞳孔上1/3~1/2，下垂量约为3～4mm；

　　（4）重度下垂，上睑缘下落到瞳孔中央水平线或以下，遮盖瞳孔1/2~2/3或全部，下垂量约为4mm或4mm以上。

　　（测量原位时的两侧睑裂高度，两者之差即为下垂量。）

　　2、提上睑肌肌力的分级（对于检查合作的大孩子）

　　（1）提上睑肌肌力测量方法：用拇指向后压住患侧整个眉部，尽量完全阻断额肌提上睑的作用。嘱患者尽量向下注视，用米尺零点对准上睑缘，再嘱患者尽量向上看，睑缘从下向上提高的幅度（以mm来表示）即为提上睑肌肌力。注意手指切勿向上或向下压，以免阻碍上睑运动，影响检查的正确性。

　　（2）正常人的提上睑肌肌力在无额肌的参与下为13～16mm，有额肌参与可增至16～19mm。根据临床手术选择的需要，可将肌力分为三级：
良好（大于10mm）中等（4～9mm）弱（小于4mm）

　　二、先天性上睑下垂手术时机的选择

　　1、先天性重度或完全性上睑下垂（指上睑遮盖瞳孔2/3或以上者）（1）如单侧完全性上睑下垂者，建议在患儿1-2岁左右手术。

　　理由：为避免形觉剥夺性弱视，理论上越早手术对于患儿的视功能改善越好。1岁内全麻手术，全身情况不稳定，全麻风险太大。1岁内手术，幼儿提上睑肌和额肌发育不完全，较薄、易碎,术中额肌易受损,易引起纤维化，因此过早手术必然影响手术效果。

　　我科已对  例1~2岁重度上睑下垂施行手术,取得良好效果。术中我们观察到小儿额肌虽然较薄,但基本发育良好,分离时不易受损,相对自身较薄的睑板和眼轮匝肌,制作的额肌瓣足以将上睑提到理想的高度,且上睑不显臃肿。而且,年龄越小,额肌分离越容易,出血相对较少,术后恢复快,随年龄增长,重睑越显自然。所以通过实践我们也认为：儿童重度上睑下垂者，只要全身状况良好,1-2岁即可手术。

　　形觉剥夺弱视尽早为孩子施行手术，不要拖延，对于各种原因的孩子不能及时手术，需要做手术前的弱视预防治疗

　　（1）.根据孩子不同年龄采取不同的遮盖健眼时间，

　　（2）.每天遮盖健眼一次或者隔天遮盖建议一次。

　　（3）.遮盖后观察上睑下垂眼注视情况。

　　如双侧完全性上睑下垂，建议在患儿3岁—学龄前手术。

　　理由：患儿多采取仰头视物，因此不存在遮盖性弱视的发生，不必过早手术。但由于患儿长期仰头视物可造成脊柱后弯畸形，因此也不能太晚手术。

　　2、先天性中度上睑下垂（上睑遮盖瞳孔1/2左右），手术时机依赖散瞳验光屈光状态的判定。

　　（1）如存在屈光异常、尤其是屈光参差者，判断有弱视者应在2岁左右手术，术后尽早进行弱视训练。

　　（2）弱视眼合并斜视者应该在2岁左右手术，并积极行斜视治疗。

　　如无弱视的患儿，由于外观不良，可造成患儿人格心理发育障碍，再者由于下垂的上睑压迫角膜可造成角膜不规则散光，如家长有手术要求者可在3岁---学龄前手术。

　　3、先天性轻度上睑下垂（上睑遮盖瞳孔1/3或以内），建议12-15岁以后尽量局麻手术。

　　理由：此种情况多数患儿不存在弱视不影响外观若能配合局麻，手术风险更小。肌肉发育较成熟，手术效果更稳定。可以根据肌力的多少，选择提上睑肌缩短或者其他手术方式。

　　三、先天性上睑下垂合并眼外肌异常手术时机的选择

　　1、合并先天性全眼外肌麻痹:为4条垂直肌和2条水平肌完全麻痹，眼球固定在中央，各方向转动受限，瞳孔对光反射正常，可单眼或双眼受累。牵拉试验，眼球各方向运动均受限。此类病例无法行斜视矫正。其Bell征阴性，因此需慎重考虑是否行上睑下垂手术及手术矫正的程度。

　　2、合并上直肌或双上转肌(上直肌和下斜肌)麻痹:双上转肌麻痹时，受累眼为下斜视，患眼鼻上、正上、颞上运动均受限，上直肌和下斜肌肌力弱。上睑下垂合并双上转肌麻痹时，Bell征消失或弱阳性，而上睑下垂可表现为真性或假性。假性者，患眼注视时，上睑下垂消失，健眼变成上斜视。假性上睑下垂不需手术。而真性上睑下垂应先矫正斜视，根据术后情况决定是否矫正上睑下垂。

　　3、合并眼外肌发育不全:以下直肌缺如最为常见，表现为固定性上斜视，上斜视度数大，被动牵拉试验上直肌明显挛缩亢进，超声、磁共振成像等影像学检查可明确诊断。此症常合并上睑下垂或睑裂增宽等。应在斜视矫正后，再行上睑下垂矫正手术。

　　4、先天性广泛性眼外肌纤维化:是一种先天性肌肉、筋膜发育异常，眶内发现大量纤维组织增生，肌肉为纤维组织代替并互相粘连，肌肉与巩膜、球筋膜相互粘连。本征可有阳性家族史，多为向下固定注视眼位，下颌上举，头后倾，牵拉试验各方向均不能转动，上睑下垂，Bell征阴性。由于本病的眼外肌已经纤维化，无论手术矫正斜视或上睑下垂效果均不满意，故以采取保守治疗为宜。

　　5、分离性垂直性偏斜(DVD):有些先天性上睑下垂或小睑裂综合征的患者常合并DVD，表现为交替性上隐斜或上斜视，可以双眼不对称，可为单眼的上斜视。当上睑下垂合并DVD时，DVD患者多有一定程度的双眼视功能，可先矫正上睑下垂。在上睑下垂矫正术后，如DVD斜视度明显影响外观者，则考虑矫正斜视，如DVD不明显，则不予处理。

　　6、重度先天性上睑下垂伴有控制能力差的间歇性外斜视：日久可造成知觉剥夺、弱视和融合功能减退，使原来可控制的间歇性斜视变为恒定性斜视。因此可考虑提早行上睑下垂矫正术，以改善间歇性外斜视的控制。

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