| 先天性或发育性青光眼 |
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| http://www.cnophol.com 2010-8-25 11:10:43 中华眼科在线 |
| 关键字：青光眼
先天性青光眼(congenitalglaucoma)系胎儿发育过程中，前房角发育异常，小梁网—Schlemm管系统不能发挥有效的房水引流功能而使眼压升高的一类青光眼。
一、婴幼儿型青光眼婴幼儿性青光眼(infantile glaucoma)见于新生儿或婴幼儿时期。50%的患儿在出生时就有临床表现，80%在1岁内得到确诊。65%的婴幼儿性青光眼为男性，70%为双眼性。虽然部分家系显示常染色体显性遗传，但大多数患儿表现为常染色体隐性遗传，其外显率不全且有变异，或呈多因子遗传疾病表现。
[病因] 原发性婴幼儿性青光眼的病因尚未充分阐明。以往认为小梁网上有一层无渗透性的膜覆盖，但组织学证据不足。在组织病理学上，虹膜根部附着点前移，过多的虹膜突覆盖在小梁表面，葡萄膜小梁网致密而缺乏通透性等，都提示房角结构发育不完全，与胚胎后期分化不完全的房角形态相似。晚期病例，还可见到Schlemm管闭塞，这可能是长期眼压升高的结果而不是发病的原因。尽管确切发病机制仍未被证实，但房角结构发育异常是毫无疑问的。
[临床表现]
1.畏光、流泪、眼睑痉挛 是本病3大特征性症状。新生儿或婴幼儿出现这些症状时，应作进一步检查。
2.角膜增大，前房加深 角膜横径超过12mm(正常婴儿角膜横径一般不超过10.5mm)。因眼压升高，角膜上皮常有水肿，外观呈毛玻璃样混浊或无光泽。有时可见到后弹力层膜破裂，典型表现为角膜深层水平或同心圆分布的条纹状混浊(Haab条纹)。迁延损害可形成不同程度的角膜混浊。
3.眼压升高、房角异常、青光眼性视盘凹陷及眼轴长度增加 这些体征对确诊先天性青光眼十分重要，但常需要在全身麻醉下进行检查，才能充分确认。除氯烷酮(ketamine)外，大多数全身麻醉剂和镇静剂均有降低眼压作用，因此在评估婴幼儿眼压测量值时，应考虑麻醉剂和镇静剂因素。对一些6个月以下的婴幼儿，在哺乳或哺乳后熟睡之机，也可在表麻下进行眼压测量。
4.特征性深前房 本病常常具有，房角检查可能发现虹膜前位插入，房角隐窝缺失，周边虹膜色素上皮掩蔽房角，或增厚的葡萄膜小梁网。
5.视盘 正常婴幼儿视盘为粉红色，生理杯小而双眼对称。儿童期青光眼杯呈进行性、垂直性或同心圆性扩大，眼压控制后，部分大杯可能逆转一
6.超声波测量和随访眼轴长度变化 有助于判断婴幼儿青光眼有无进展。
7.鉴别诊断 本病流泪症状和角膜增大应与婴儿鼻泪管阻塞、险内翻倒睫、角膜炎和先天性大角膜相鉴别。产伤也可导致角膜后弹力层膜破裂，患儿多有产钳助产史，角膜条纹多为垂直或斜行分布。此外，还应排除先天性营养不良引起的角膜混浊。
[治疗] 由于药物的毒副作用，长期药物治疗的价值有限，手术是治疗婴幼儿性青光眼的主要措施。约80%的病例，可望通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。术后眼压仍控制不理想的病例，可选用滤过性手术。由于儿童具有活跃的创伤愈合反应，滤过性手术术后防治滤过道瘢痕化仍是一个有待解决的问题。因为角膜混浊本身可导致弱视，眼球扩大可引起轴性近视，而后弹力层膜破裂可产生明显散光，眼压控制后还应尽早采取适当的措施防治弱视。
二、青少年型青光眼
青少年型青光眼(juvenile glaucoma)发病与遗传有关，部分常染色体显性遗传病例的致病基因已被定位于染色体1q21—31。3岁以后眼球壁组织弹性减弱，眼压增高通常不引起畏光流泪、角膜增大等症状和体征。除眼压有较大的波动外，青少年型青光眼临床表现与POAG基本相似，两者的诊断和处理也基本相同。药物治疗不能控制眼压时，可行滤过性手术，术中或术后常需应用抗代谢药，以防止滤过道瘢痕形成。
三、合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼
这一类青光眼同时伴有角膜、虹膜、晶状体、视网膜、脉络膜等组织的先天异常，或伴有全身其他器官的发育异常，多以综合征的形式表现出来，如前房角发育不全(Axenfeld—Rieger综合征);无虹膜性青光眼;伴有颜面部血管瘤和脉络膜血管瘤的青光眼(Sturge—Weber综合征);伴有骨骼、心脏以及晶状体形态或位置异常的青光眼(Marfan综合征、Marchesani综合征)等。
本类青光眼的治疗主要依靠手术，但控制眼压只是诸多需要解决的问题之一，而其他眼部和全身的先天异常，给控制眼压添加了许多困难与不利因素，预后往往不良。 来源：互联网 |
| 互联网 （责编：xhhdm） |
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