一、病因
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(一)发病原因
本病病因尚不明确临床报告不少病例合并周身及眼部炎症如大脑血管炎病,毒性脑膜炎结节性红斑微血管性肾病血小板凝集异常急性甲状腺炎肉样瘤呼吸道感染等尚有面神经瘫鼻窦炎OT试验阳性,以及眼部合并葡萄膜炎巩膜炎与视盘炎者本病,可能为脉络膜毛细血管前小动脉对不同原因发生的非特异性炎症反应,可为周身血管反应的一部分。
(二)发病机制
Gass认为视网膜色素上皮在本病是最早受累的组织,随着对脉络膜循环的深入研究发现本病的原发病灶在脉络,膜毛细血管是一种脉络膜缺血性的病变,由于脉络膜小动脉的阻塞,所致因而主张称为“急性多灶性缺血性脉络膜病变”。
二、病状体征
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急性脉络膜缺血患者常因视力下降,甚至失明就诊眼底,表现依阻塞血管的大小数量和病变的时期,而定新鲜的病变在阻塞的血管分支,供应区域视网膜外层和视网膜下,出现灰白色水肿若后睫状动脉一支主干(颞侧或鼻侧后睫状动脉),阻塞则于其供应的一侧眼底出现水肿混浊,若两支均阻塞则整个眼底呈灰白色水肿睫状后短动脉的分支阻塞后荧光血管造影,可见相应区域血管无荧光素充盈1周后缺血情况好转2~3周后大部分恢复,但少数病人数周后仍可见迟缓充盈通常在3周~1个月后荧光血管造影显示正常随着灰白色水肿,逐渐吸收局部形成脉络膜视网膜色素变性性病变逐渐出现,色素颗粒典型的表现为三角形的色素瘢痕区域其顶点指向,视盘底边朝向周边部称为三角综合征。
临床上许多脉络膜缺血的患者常合并有视网膜中央动脉阻塞或缺血性视盘病变,对这些患者常注意其视网膜和视盘病变而忽略了,同时存在的脉络膜缺血。
临床上可见的各种急性脉络膜缺血性病变有:
1.Elschnig斑 它代表着一种局部的脉络膜梗阻,由于供应单一脉络膜毛细血管小叶的终末脉络膜小动脉的阻塞,而产生可见于上述的各种全身病。
2.急性多灶性缺血性脉络膜病变 Gass首次报告时称之为急性后极性多灶性盘状色素上皮病变,又称急性后极部多发性鳞状。色素上皮病变本病起病急视力急剧下降多发生于青壮年,通常双眼发病亦见于单眼急性期眼底后极部,可见多数散在的小黄白色圆形斑边界不清大小不一,有时可见融合病灶呈片状甚至地图状。
根据FFA检查结果及典型的临床表现可以明确诊断。
三、检查化验
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可以针对某些病例合并的全身性疾病开展相应的实验室检查。
荧光素眼底血管造影检查早期急性期病变处为不规则弱荧光中期,显示炎症病损处持续性弱荧光点状荧光并逐渐增加形成弥漫性荧光晚期则病损处,出现强荧光病灶边缘为窗样缺损荧光病灶呈斑片状不规则分布提示脉络膜充盈缺损,由于脉络膜-视网膜屏障的损害致使荧光素漏出晚期造成强荧光病灶中央部分强荧光,显示出活动性病灶窗样缺损荧光显示病灶边缘非活动性晚期病变色素脱失处为窗样缺损的早期,透见荧光色素增殖处则为色素遮挡荧光。
四、并发症
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可合并玻璃体混浊视盘炎视网膜炎,并可有视网膜水肿及出血等。
五、治疗用药
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(一)治疗
如能查出可疑的致病原因应做针对性治疗皮质激素治疗,可缩短疗程取得满意效果,其他尚可用阿司匹林吲哚美辛血管扩张药及维生素类药物。
(二)预后
一般视力预后良好严重病人多伴有全身性血管性疾病,可导致死亡。但大部患者预后良好与脉络膜动脉或脉络膜静脉的逆流使血液供应恢复有关。
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