临床症状为病变早期表现为限局性炎症浸润,病变区急剧充血,血管迂曲及阻塞。典型表现为局限性片状无血管区。在此无血管区下面或附近巩膜水肿,巩膜浅层血管向前移位(用无赤光线易发现此体征)。病变的发展可限于小范围内,亦可发展成大面积坏死,或从原始病变处周围向眼球两侧发展,最后损及整个眼球前部。病变愈后该处巩膜仍继续变薄,可透见葡萄膜色素呈蓝紫色,除非眼压持续高达4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄肿。如坏死区域小,新生的胶原纤维可将其修补。如其上方的结膜有破坏则会产生凹陷性瘢痕。眼球压痛约占半数。
叶丽南等(1980)报告2例结节性坏死性巩膜炎,巩膜均有进行性坏死性黄色结节,有明显的炎症和剧痛,病变区巩膜菲薄呈蓝紫色。病理切片明显诊断。2例在一般疗法无效后,均进行了病灶切除及板层角膜移植术。结果一例好转,一例复发。李应湛(1980)报道免疫抑制剂治疗结节性坏死性巩膜炎1例。此例双眼发病,右眼为溃疡期,左眼为结节期。右眼局限性凹陷性溃疡灶及左眼隆起性黄色结节均距角膜缘4mm,病灶周围巩膜紫红色充血,局部拒按。本例经免疫抑制剂治疗病情缓解。
(4)穿通性巩膜软化(scleromalacia perforans):亦称非炎症性坏死性巩膜炎,是一种较为少见的特殊类型巩膜炎,病情隐蔽,几乎毫无症状,约半数患者与类风湿关节炎或强直性多关节炎有关。眼病可先于关节炎病。患者多为年逾50岁的女性。病变一眼为双侧性,但其表现程度不一。病程发展缓慢,但也有表现急剧,于数周内导致失明者。
本病很少伴有炎症或疼痛反应。病变的特点为发生在角膜缘与赤道部之间的巩膜上,有黄或灰色斑。在最严重者局部巩膜逐渐呈腐肉样而陷入坏死性改变,坏死组织一经脱落巩膜可完全消失。在残留的巩膜组织中的血管明显减少,从外表看呈白色搪瓷样。约半数患者有一处以上的坏死病灶。由于坏死而造成的巩膜缺损,可被一层可能来源于结膜的很薄结缔组织所覆盖,除非眼压增高,一般不见葡萄肿。无一例有眼部压痛。角膜一部不受影响。 缺损区没有组织再生修补,最终导致穿孔,葡萄膜脱出。
龚纯慧(1985)报告1例,穿孔性巩膜软化症。病人有关节炎病史5~6年,左中指近端指关节软组织梭形肿大,局部无红肿触痛。X线片未见骨质稀疏及关节腔狭窄等。左眼发红继发角膜混浊,内侧巩膜溃烂呈紫蓝色,刺激症状不显。6个月后在内直肌止端上方距角膜5mm处巩膜有4X5mm之圆形溃疡,透过结膜可见蓝色巩膜及紫黑色脉络膜组织。角膜自12至5点处边缘溃烂,眼底正常。经皮质类固醇及板层角膜移植修补,病情得到控制。
2、后巩膜炎
后巩膜炎(Posterior scleritis)系指发生于赤道后部及视神经周围巩膜的炎症。其严重程度足以导致眼球后部组织的破坏,由于此病表现的多样性及在诊断时很少考虑到它,本病在未合并前巩膜炎,外眼又无明显体征,所以本病是眼部最易漏诊的可治疾病之一。但是检查不少被摘出的眼球时,发现患过原发性后巩膜炎或前巩膜炎向后扩展的眼球并不少见,表明后巩膜炎在临床上的隐蔽性。本病也是女性多见于男性,并常见于中年人。
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