永存原始玻璃体增生症是一种什么病?永存原始玻璃体增生症是一种在出生时即出现的先天眼部异常,系原始玻璃体未退化并在晶状体后方增殖的结果。
永存原始玻璃体增生症为胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致。因生后即能有白瞳被家长发现就诊。
永存原始玻璃体增生症绝大多数为单眼患病,除白瞳外尚有小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊,中央部分较浓厚,偶有玻璃体动脉残留。晶状体周围还能见到睫状突。一旦晶状体后囊膜破裂,则晶状体皮质发生肿胀混浊,堵塞房水通道,引发青光眼。晶状体皮质吸收后为纤维膜替代(膜状假晶状体)。如果在眼底犹可窥见时,常能检出玻璃体内机化条索;视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶。
婴幼儿有多种眼病见到白瞳,当与永存原始玻璃体增生症鉴别。如视网膜母细胞瘤、早产儿是外,视网膜病变、先天性白内障。此三者无小眼球,超声波检测眼球轴长均在正常范围,可资鉴别。
如果永存原始玻璃体增生症不予以治疗,多数患者的眼会自行发展眼内出血、角膜混浊、青光眼、视网膜脱离或眼球萎缩。过去有不少患者的眼睛因青光眼和眼球痨最后将眼球摘除。因而,一旦发现此病应及时进行治疗。 来源:眼科蓝莓网 |