(一)概述

　　是一种不常见的先天性角膜异常，90%患者累及为双眼。为静止的非感染性角膜巩膜样变。病因不明，多为散发。

　　(二)诊断标准

　　1、周边角膜或全角膜混浊，与巩膜间没有正常界限。结膜及巩膜血管长人角膜(图4 -76)。

　　2、80%病例伴扁平角膜。

　　3、可能有青光眼、先天性白内障、虹膜异常、小眼球等异常。

　　(三)处理原则

　　1、单眼者最好随访。

　　2、双眼者考虑行穿透性角膜移植术，但易出现排斥反应、角膜融解等并发症，效果不佳。

　　(四)治愈标准

　　1、角膜移植后植片透明，无融解排斥。

　　2、随访5年以上稳定。