白血病视网膜病变有哪些表现及如何诊断?

　　1.眼底表现 本病临床表现大多数由肿瘤细胞直接侵犯所致，而同时伴有的贫血，血小板减少也是引起眼底症状的因素，白血病视网膜病变可发生在急性或慢性白血病，尤以急性者更常见，

　　(1)视网膜血管改变：以静脉扩张迂曲最常见，占49.3%～84%，静脉迂曲充盈，管径扩大可至正常的数倍，动静脉管径比例可为1∶2甚至1∶4，尤以动静脉交叉处明显，肿胀和迂曲的静脉管径不规则，呈节段状或腊肠状，由于贫血或血液内充满白细胞，静脉颜色变成黄红色，甚至与动脉不易区分，静脉周围有白色鞘膜，是由于血管周围有白血病细胞浸润所致，动脉在晚期也可扩张，Duke等观察死于白血病患者的视网膜消化铺片，发现50%的慢性白血病患者周边视网膜有微血管瘤形成;少数病人伴有周边血管闭塞和新生血管形成，

　　(2)视网膜出血和渗出：视网膜出血占白血病眼底病变的第2位，也有统计认为居首位者，尤其是在急性类型，视网膜出血可发生在眼底任何部位，但最常见位于后极部，出血可位于视网膜浅层或深层，形态多样，可呈火焰状，线条状，点状，斑状或不规则形，如位于视网膜前则呈船形，偶可进入玻璃体而遮盖眼底，视网膜下出血少见，偶尔有因此而导致视网膜脱离者，出血可有一白心位于其中央，1/6～1/4PD大小，对白心的来源有不同看法，有的认为白心是细胞碎屑集积，或认为是不成熟白血病细胞的聚集，或认为系毛细血管栓子，视网膜渗出比较少见，可出现黄斑硬性星芒状渗出或棉絮状斑，后者可能是视神经轴索梗死或由局部白血病细胞聚积所致，

　　(3)视网膜和脉络膜浸润：由于视网膜和脉络膜有白血病细胞浸润，可产生视网膜水肿，视网膜颜色从正常橘红色变成橘黄色，甚至黄白色，视网膜结节状浸润多发生在白细胞数大量增高并有不成熟白细胞的患者，多属暴发型，常早期死亡，故视网膜结节状浸润联合血液中白细胞数增高是预后不良的指征，脉络膜白细胞浸润在眼底常不易看见，由于脉络膜组织受白细胞浸润而增厚，或脉络膜毛细血管受白血病细胞浸润而堵塞，干扰了视网膜色素上皮的血供，导致色素上皮崩解，致其屏障功能受损，荧光血管造影可见早期大量点状荧光素渗漏，有的病人伴有浆液性视网膜脱离，则染料可进入视网膜下空间，

　　(4)视盘水肿：白血病病变可侵犯视神经的不同部位，如果白血病细胞浸润在筛板之前，可使视盘边界模糊，视盘水肿可高达数个屈光度，同时伴有出血，一般较少视力下降，如黄斑受累则视力明显下降，如筛板后视神经受累，视力也可明显下降，视盘水肿的原因可能系白血病细胞浸润视盘组织和血管致静脉回流受阻和缺血所致，也可出于颅内白细胞浸润或颅内出血致颅内压增高所致，

　　白血病视网膜病变在不同类型和不同程度白血病患者中，还有同时伴有贫血和血小板减少的患者，

　　2.白血病除眼底受累外，可广泛侵犯眼其他组织，如眼眶，眼睑，虹膜，角膜，以及其他任何眼组织，

　　(1)眼眶浸润：常发生于幼儿，75%发生在10岁以内，国内报告平均年龄为14.2岁，男性比女性多见，男∶女为3∶1，可单侧或双侧发病，以急性粒细胞型白血病发病率最高，以往称为绿色瘤(chloromas)，是由于髓性过氧化酶(myeloperoxidase)呈绿色，近来发现许多白血病所致眼眶浸润并不均呈绿色，根据肿瘤细胞结构，称为粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)，或称为髓样肉瘤(myeloid sarcoma)更为合适，其临床特征是由于眶内组织受白血病细胞浸润而产生眼球突出，眼睑下垂，结膜充血水肿，眼球运动受限，眶缘可触及坚硬的肿物和眼球后触痛等，有眼眶浸润者提示病情严重，预后不良，病死率高，

　　(2)虹膜浸润：多发生在急性淋巴细胞白血病患者，也可发生在粒细胞型或单核型，这些病人大多同时有脑膜浸润或为复发的病例，虹膜可单侧或双侧受累，症状类似急性虹膜睫状体炎，如睫状充血，疼痛羞明，前房可有积脓或积血，虹膜浸润可分为弥漫性或结节状，弥漫性者虹膜颜色变淡，呈灰白色，形成虹膜异色;结节状浸润则为局限性边界不清的结节，通常位于虹膜瞳孔缘处，

　　(3)其他少见的眼部症状：曾有报告白血病细胞浸润角膜产生角膜环状溃疡，此外还有泪腺肿大，玻璃体被白细胞浸润而产生混浊，小梁网被白血病细胞浸润导致房水引流受阻而产生开角型青光眼，尚有报告产生眼前节缺血者，

　　3.急性白血病起病急，进展快，常以发热和出血为首发症状，发热主要原因为感染，出血部位以皮肤和黏膜最多见，如鼻出血，牙龈出血，皮下淤血，眼底出血，如脑出血可致死亡，晚期可产生血尿和便血等，无论何种类型均有不同程度贫血，患者外貌常呈死灰色，面色苍白，淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大最常见，腋窝，腹股沟次之，肝脾也可肿大，其他系统如心血管，呼吸，消化，神经和生殖系统均可受累而产生相应症状，如关节疼痛，胸腹疼痛，心跳气促和神经瘫痪等，

　　慢性白血病起病缓慢，病程较长，全身症状以苍白，乏力，头昏，腹胀，腹痛，腹泻为常见，伴有低热，贫血，体重减轻，后期出现出血如鼻出血，牙龈出血，便血等，脾大也是最突出的体征，早期即可发生，肝脏和淋巴结也可肿大，无论急性或慢性白血病，其血象检查白细胞总数显著升高，红细胞和血小板减少，骨髓检查白细胞系统增生极为活跃，原始和幼稚细胞数量增多。