角膜营养不良是什么?角膜营养不良是一系列与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称。该病多数为常染色体显性遗性;原发于角膜,很少伴随其他眼部病变或全身病变;起病大多在20岁以前;多侵犯角膜中央,双眼对称;病程缓慢,病变区多无新生血管生长;开始只侵犯角膜的某一层;晚期可波及邻近层次,甚至影响全层角膜。
角膜营养不良病变相对静止或缓慢进行。遗传性角膜基质营养不良分为结节状、格子状、斑块状3种类型,前两种为常染色体显性遗传,斑块状为常染色体隐性遗传。
诊断要点
1.有家族史,双眼对称性发展。
2.结节状营养不良:又称Grenouw氏病I型。常在10岁以前发病。表现为角膜中央部前弹力层下实质层内灰白色斑点状混浊,斑点间实质透明。不侵犯周边部。病情进展缓慢,渐向角膜深层基质发展,晚期可有细小新生血管长入。早期无症状,中年后视力进行性下降。
3.格子状营养不良:大多发病于青少年(10—20岁),表现为角膜实质内除斑点状混浊外,尚有条形7昆浊,交叉组成网格状,可发展成弥漫性 混浊。常局限于中央部。视力损害及刺激症状均较结节状营养不良为重。
4.斑块状营养不良:又称Gronenouw氏病R型。3-9岁开始双眼对称性发病,10岁左右即显症状,视力进行性减退,至30岁时大多数已失明。 临床上相当少见。表现为角膜基质呈弥漫性雾状,间以局灶性、境界不清 的白色斑块状混浊,从中央向周边进行性发展。晚期后弹力层可受累。视力呈进行性减退。
5.染色体检查有助于诊断。
治疗原则
1.早期对症治疗。
2.晚期严重影响视力者行角膜移植手术。
疗效评价
1.治愈:角膜上皮愈合,症状消失或角膜移植片透明愈合。
2.好转:症状减轻或角膜移植后视力改善。
3.未愈:上皮糜烂,大泡形成或角膜移植片混浊。
小编提醒:在日常生活中应定期去医院检查,做到早发现早治疗,以免耽误病情。 来源:家庭医生在线网 |