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利伯病

http://www.cnophol.com 2015-11-25 10:23:40 中华眼科在线

  利伯病即家族性球后视神经炎(Leber氏病):为性连锁不完全全显性遗传病。因最后出现视神经萎缩。故又名遗传性视神经萎缩。青春期前后发病,男性多于女性(在我国为1.8:1).双眼同时或在数周内先后发病。

     视力变化表现为:急性或亚急性剧烈下降→稳定于低视力水平→逐渐有所回升的三个阶段。完全失明者极为罕见。有虚,性心或傍中心暗点。一般在绝对性暗点的周围镶嵌着比较暗点。红绿色觉亦受明害。

   遗传性视神经炎(hereditary optic neuritis) 由Leber于1871年报告,故又名Leber氏病。本病罕见,为家族遗传性对称性视神经萎缩。患者多为男性。在20岁左右发病,一般在6岁以前,60岁以后发病者少见,故与先天性视神经萎缩不同,不是幼儿时发病,初生并无视神经萎缩征。

   关于本病的原因,学说甚多,有内分泌说、视神经受压学说、中毒学说等。折叠编辑本段临床表现为双眼病,可先后发病,相隔数天或数月,间隔一年以上者少见。发病急促,视力突然减退,以后呈慢性逐渐发展。视力下降到一定程度后则停止,或有所好转。视野呈向心性收缩和各种不同的中心暗点。眼底可为球后神经炎表现,可完全正常,也可为轻度视神经乳头炎表现:视乳头充血、水肿、边界模糊,但无出血和渗出物。病情逐渐发展成视神经萎缩,则视乳头呈颞侧或全部苍白或瓷白色.

    本病常合并习惯性头痛和色盲或色弱.折叠编辑本段治疗除全身一般检查外,应进行X线视神经孔及蝶鞍象检查,以排除颅内肿瘤的可能.一般认为,如确诊为本病则无有效疗法,任何治疗对本病过程无作用.可试用碘剂、血管扩张剂和皮质类固醇等药物,也可用异性蛋白疗法、组织疗法以及中药、新医疗法。

    利伯病(Leber's disease)即家族遗传性球后视神经炎及抽烟性弱视症。血清中维生素B12异常升高,如使用维生素B12治疗可使视神经萎缩迅速加剧.但采用羟钴胺则有所裨益。

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