指导专家：中山大学附属第三医院风湿免疫科副主任、岭南医院风湿免疫科主任 潘云峰主任医师

　　案列：想哭却哭不出来

　　顾女士今年40多岁，感觉眼睛干涩不是一天两天了。这几年，她在家看一些感人的电视剧时，虽然心里也觉得很感动，但是不管鼻头如何酸，就是哭不出来。今年5月，顾女士的母亲因病去世。悲痛欲绝的顾女士面对母亲的遗体，想要放声大哭，用眼泪送别母亲，然而她惊恐又痛苦地发现———自己依旧哭不出来，哪怕一滴眼泪都没有!

　　顾女士就诊后才知道，她的身体内正经受着一场旷日持久的旱灾——干燥综合征。这是一个陌生的名词，即使是干燥综合征的患者，也盼望能在汗牛充栋的专业资料之外，获得一份更为通俗的解读。

　　该病多见于中老年妇女。如同风湿免疫科的众多病种一样，该病是一种自身免疫病，其发病原因较为复杂。简单说来，在先天不足的基础上，后天又长期遭受了众多不良因素的影响，导致免疫机能紊乱，体内免疫细胞没有纪律性，随意攻击人体细胞，从而促发了该病。

　　干燥综合征的症状

　　干燥综合征这个病的危害，可以分为“外在表现”(庄稼枯萎)和“内在危害”(土地干涸)。

　　外在表现，就是患者可以感受/观察的表现，是切身体会。内在危害，是疾病对体内脏器的损害，往往不容易被感受/意识到，易被忽略，所以是我们关注的重点隐患。

　　外在表现，包括眼干、口干、关节痛等，也可能有皮肤病变、便秘、生殖道干燥等。

　　(1)口干。表现为口腔干燥，或讲话时需要频频饮水，或进食固体食物时需喝水送服，或夜间需起床饮水等。有的患者出现严重的龋齿、蛀牙(口水有清洁口腔、滋润牙龈的作用)，有的患者舌头干燥、干裂，口腔溃疡增多。有的患者有消化不良(口水能帮助消化)。

　　(2)眼干。表现为眼睛干涩不适，或异物感，或泪少，甚至“欲哭无泪”，可继发角膜炎、结膜炎、角膜穿孔、甚至失明。

　　(3)有人因阴道干燥影响性生活，有人因大肠干燥大便困难等。

　　(4)部分人有关节痛。但需指出：此类病人因关节痛被误诊为“类风湿性关节炎”，导致治疗上的偏差。

　　(5)皮肤表现。有人皮肤起红点，或皮下有疙瘩，或手指遇冷变白变紫等。

　　干燥综合征的危害

　　内在危害，包括肾脏、肝脏、肺脏、胃肠、神经系统、血细胞、血管等。容易被忽视的还有：心灵/心理问题，“酸性体液”，易患癌症等。

　　(1)肾脏：40%患者存在肾脏损害，破坏远端肾小管，肾脏排除酸性物质能力下降，引起“酸性体液”，却排出钙质、钾质等重要矿物质。可引起尿路结石，多尿、多饮、夜尿增多等。也有病人出现蛋白尿、血尿等。该病肾脏病变的早、中期并不会引起肌酐升高，所以体检肾功能正常并不等于肾脏没有病变。

　　(2)肝胆：可能有转氨酶升高，球蛋白升高，少部分人可有肝硬化，胆结石。

　　(3)肺脏：可能有干咳、气短，肺纤维化(肺硬化了，弹性变差)。

　　(4)胃肠：可能有萎缩性胃炎、腹胀、消化不良、慢性胰腺炎等。

　　(5)血细胞：部分人有血小板减低，白血球减少等。

　　(6)心灵/心理问题。因为“心灵长期缺少内脏津液滋润”，病人容易出现心灵/心理/性格问题。可能有：脾气急躁、易怒，多疑，凡事担心过度，睡眠差等等。患者和家属往往没有意识这是疾病在“作怪”，或根本缺乏认识，或误解为“更年期”。根据我们的实践了解，由此助长的家庭矛盾和冲突屡见不鲜。

　　(7)酸性体液可引起患者骨头里面的钙质流失(这就明白了，有经验的家庭主妇熬骨头汤时会加点醋，因为醋酸可以帮助熬出骨头里面的钙)，时间长了会导致骨质疏松，严重的人容易因为轻轻一摔就骨折(难以置信)，且骨折愈合也比较困难。另外骨质疏松的人更为怕冷。

　　(8)癌症。患者易患癌症，其中恶性淋巴瘤尤为常见。此类癌症发生前往往有一些“苗头”，医师要详细检查分析，争取早期发现并掐灭“苗头”。

　　干燥综合征的治疗

　　那么如何治疗干燥综合征，守卫我们体内的片片绿洲呢?

　　干燥综合征治疗药物的介绍多如牛毛，“复制+粘贴”的“炒冷饭式药物介绍”对大家帮助有限，此处不再重复。我们聊家常般做做点评，并分享近年来一些新的治疗进展，供大家参考。

　　(1)各种眼药水、人口泪液、人口唾液、漱口液，广泛被采用，但“往树叶上喷水”并不能很好滋润土地的干渴，是“杯水车薪”。部分含有糖皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳，且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿孔，故不宜应用。

　　(2)各种消炎止痛药，大家都知道是“治标不治本”。

　　(3)糖皮质激素，很多人因其可能的副作用敬而远之。但部分病例确实需要短期、小量使用，利大于弊。

　　(5)羟氯喹可治疗该病引起的疲劳、关节痛、肌痛、皮肤等问题，但很多人一看说明书，吓怕了。事实上该药的副作用主要在于眼睛，其他方面副作用很少见。

　　(6)各种滋阴润燥、补阴益气的中药方剂/中成药，在广大城乡的应用历史悠久，但不能扭转干燥综合征的免疫紊乱，疗效不确切，对很多重要内脏病变基本无效，是“老同志碰上新问题”。广泛应用于风湿免疫科临床的中药雷公藤，理论上可以调节人体免疫，因其可以加重口干、眼干，部分人消化道反应较大，也没有得到认可。

　　(7)为了抑制异常免疫反应，部分病友可能在使用甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物，使用合理对防治内脏病变有一定疗效。但普遍存在毒副作用(如转氨酶升高、白细胞减低等等)、可能导致严重免疫抑制、诱发严重感染。不能说是“理想的药物”。

　　现代医学发展非常迅速，风湿学界尤其如此。系统性红斑狼疮从“绝症”慢慢变成了“普通慢性病”。生物制剂的出现也使强直性脊柱炎、类风湿关节炎也彻底摆脱了“不死的癌症”的帽子。那么，近年来干燥综合征的治疗有什么新的进展呢?

　　(1)间充质干细胞治疗。该治疗将胚胎或骨髓(别人的，不是病人本人的)里面的充质干细胞提取出来，加以培养，并通过输液吊瓶输入患者体内，是一种简单、便捷、无痛苦的治疗方案。研究发现该疗法通过稳定调节免疫系统，调控淋巴细胞功能和分化，抑制免疫系统异常活化、修复受损外分泌腺等机制(开展拨乱反正、恢复社会工作秩序)发挥治疗效果。

　　目前除干燥综合征之外，还在系统性红斑狼疮、硬皮病(系统性硬化)等风湿免疫病的治疗中取得了一定成果，是传统治疗之外有益的补充治疗手段。目前在国内的实践应用逐渐增多。我科也联合中山大学、中山大学岭南医院细胞治疗中心等平台，在运用间充质干细胞治疗多种风湿免疫病方面进行了较多的实践，积累了许多实际经验。

　　(2)其他新型药物。利妥昔单抗、抗CD-22单克隆抗体等药物，原本用于治疗血液肿瘤、淋巴瘤、系统红斑狼疮，近年有研究者尝试用于干燥综合征，有一定疗效。但一般仅用于传统治疗药物无效的患者。

　　(3)血浆置换、免疫吸附、骨髓移植等治疗方法，已不能算是“新手段”，近年来有人将之应用于干燥综合征，一般也仅用于一般治疗无效的病例，目前处于探索阶段。

　　本文综合自潘云峰医生好大夫在线个人网页

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