病例报告:
34岁男性因右眼前巩膜变薄且左眼有疼痛的结节状巩膜炎而就诊。眼底检查提示左眼有愈合的血管炎及下方视网膜前膜。处方开具局部和全身应用的口服类固醇和抗病毒类药物。1年后,左眼发生视盘充血、肿胀及黄斑水肿。
当被诊断有鼻中隔穿孔及左眼玻璃体出血时,给予静脉注射类固醇药物1年。自首次就医的3.5年后,该眼被摘除。坏死的肉芽肿组织代替了巩膜,并可见结膜下肉芽肿组织。6个月后,观察到右眼视盘有水肿和新生血管形成,并开始使用环磷酰胺,临床体征开始消退。到目前为止,没有出现明显的全身异常。 讨论:经常会观察到一些发生后巩膜炎的患者并没有相关的全身性自身免疫性疾病的体征。此病例的诊断很可能是韦格纳(氏)肉芽肿病(WG)的一种类型。WG的诊断依据是呼吸道坏死性肉芽肿,全身性的局部坏死性血管炎及局部坏死性肾小球肾炎。文献报道有58%以上的WG病例会累及眼睛。
巩膜炎患者的检查应该包括详细的病史、胸部X-线片、验血、自身抗体血清学检查、尿沉渣分析。眼部有WG表现、结节性多动脉炎、风湿性关节炎患者的治疗选择是环磷酰胺,可以单独或与全身性类固醇联合应用。严重的坏死性后巩膜炎患者中有85%的患者会发生视力丧失。
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