讨论 虹膜角膜内皮综合症(ICE)-原发性虹膜萎缩
患者出现单侧的瞳孔异位,虹膜周边前粘连,左眼角膜内皮呈锤痕银色外观,左眼虹膜萎缩区,有左眼压波动的病史。 单侧的病情出现必须与单侧青光眼进行鉴别诊断,后者可进一步分为异色症型青光眼及非异色症型青光眼。 显微镜下显示左眼角膜上皮异常且细胞计数低。该病例是早期原发性虹膜萎缩的一个例子。该患者左眼发展为青光眼的危险性增加,必须定期进行眼内检查、视神经检查、前房角镜检查及视野测试。 虹膜角膜内皮综合症是一组疾病。有3种临床类型:Chandler's综合症,Cogan-Reese综合症及原发的虹膜萎缩。此3种类型均具有的异常是在角膜内皮异常的,单侧的,锤痕银色外观。 Chandler's综合症仅出现角膜内皮的锤痕银色外观。Cogan-Reese综合症呈现角膜病变及虹膜上的色素瘤。 原发的虹膜萎缩随着病情发展中缺口的融合与拉伸,呈现角膜病变及瞳孔异位。
诊断:虹膜角膜内皮综合症—原发的虹膜萎缩
流行病学 发生率:未知,很少,在UIHC大约1-2打患者 女性比男性易患 年龄:早至中年期 遗传:未知
体征 单侧的青光眼 所有类型的虹膜角膜内皮综合症都有角膜内皮的“锤痕银色”外观 Chandler’s综合症:角膜内皮异常 Cogan-Reese综合症:虹膜色素小瘤 原发的虹膜萎缩:瞳孔异位,缺口融化并拉伸 角膜内皮细胞异常像上皮细胞,且可能长到房角内阻止小梁网外流物 在房角形成虹膜周边前粘连
症状 疾病早期无症状 如果伴随的青光眼没有治疗会有严重的视力下降
治疗 局部抗青光眼治疗 小梁滤过切除术 泄液线或瓣膜手术 对上述方法无效采用睫状体Cyclodestruction
鉴别诊断 虹膜角膜内皮综合症 后部多形性角膜营养不良 青光眼伴虹膜浅染色(异色症)的鉴别诊断 慢性虹膜睫状体炎 Fuchs异色性虹膜睫状体炎(10%的病例眼睛较深染色) 青光眼睫状体炎危象 青光眼伴虹膜较深染色(异色症)的鉴别诊断 Cogan-Reese综合症 弥漫的虹膜痣 拉坦前列素的使用 恶性虹膜黑色素瘤 黑色素瘤融解性青光眼 新生血管性青光眼 多发性神经纤维瘤 色素性青光眼 肺铁末沉着症 |