良性睫状体上皮瘤又叫睫状体无色素上皮腺瘤,大多体积较小,部位隐蔽,又极为少见,需病理检查最终确诊。为提高对本病的认识,现将我们遇到的1例报告如下。
患者,女,51岁,1年前无明显外因下出现右眼视物模糊,无眼痛、眼红,无视物复形,无头痛、恶心、呕吐等不适,当时未予重视,未至医院诊治。近1年来,视物模糊症状进行性加重,无眼痛、眼红等不适,无眼部外伤史、手术史。1个月前来我院门诊,行B超检查示右眼鼻侧睫状体占位,拟诊“右眼睫状体部肿瘤,右眼白内障”,建议手术治疗,于2006年7月14日收住入院。检查右眼视力0.15,右眼前房3:00~5:30方位可见灰白色肿物,鼻侧虹膜隆起,瞳圆,对光反射存在,晶状体鼻侧局限性混浊。核磁共振成像示右眼内侧睫状体占位。全身检查无异常。于7月18日行右虹膜睫状体肿物切除术,术后切除肿物做病理检查。
病理检查:眼观示灰黄组织1颗,0.7 cm×0.7 cm×0.5 cm大小,表面见一米粒大隆起物,较光滑。镜检示肿瘤组织由大量增生的柱状或立方状无色素上皮细胞构成,细胞排列呈卷曲绳索状或小管样,有的呈假腺样结构,犹如腺瘤,但腺管并无基膜。瘤细胞胞浆丰富,淡红色,无色素颗粒,核较小,圆形或椭圆形,大小较一致。细胞异型性不明显,无病理性核分裂。瘤体表面有睫状体色素上皮包绕,间质稀少。免疫表型:S-100(+),Vim(+),GFAP(+),CK(+),HMB45及Actin均(-)。
病理诊断:睫状体上皮瘤。
讨论:睫状上皮细胞层由外层的色素上皮和内层的无色素上皮两层细胞组成。睫状体上皮瘤即是一种起源于睫状体无色素上皮的良性肿瘤性病变 ,常发生在以往有眼内炎症或外伤后的患眼。其临床表现为孤立性、缓慢生长的无色素性肿块。患者常因视力下降而就诊,如本例。由于这种肿瘤部位比较隐蔽,体积较小,常需病理检查确诊。病理特点:肿瘤位于睫状体部,灰黄色实质性,一般呈圆形,边界清楚。镜下,瘤体主要由大量增生的柱状或立方状无色素上皮细胞构成,细胞排列常呈卷曲绳索状或小管样,有的呈假腺样结构,但无基膜,瘤体表面有睫状体色素上皮包绕,间质多少不一[1]。病理诊断中本病应与下列疾病鉴别:①睫状体无色素上皮腺癌,临床上易被误诊,且难于与睫状体上皮瘤鉴别。必须经病理检查才能确诊。肿瘤细胞呈多形性,核分裂相多,可见病理性核分裂相,且易侵犯周围组织[2]。②黑色素瘤,在睫状体肿瘤中最为常见,尤其是无色素性黑色素瘤。睫状体黑色素瘤多数表现为睫状体区半球形、近似球形的棕色或棕黑色实性肿物。黑色素瘤形态上分为梭形细胞型、上皮细胞型和混合型。细胞异型性明显。诊断不明时可做免疫组织化染色,该肿瘤对黑色素瘤特异性抗原HMB-45呈阳性反应。③FUCHS 腺瘤,为睫状体上皮的良性增生,见于老年人。本病多无临床症状,常在尸检或因其他病变摘除眼球时发现。肿物一般较小,不超过3 mm直径大小,组织学为睫状体无色素上皮细胞增生,呈管状、片状排列。④睫状体色素上皮腺瘤,是发生于色素上皮的良性肿瘤,多见于成人。组织学表现为肿瘤细胞呈腺管状、条索状或小片状,呈不规则形、多边形或矮柱状,形似上皮细胞,但胞质内含多少不等的色素颗粒[3]。
睫状体上皮瘤一般均为良性生物学行为,除缓慢生长,破坏眼内组织外,文献中尚未发现全身转移的临床报道。本例患者在术后随访中,一般情况良好。 |