Miller-fisher综合征首次在1956年被描述为由完全性眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失组成的三联征。自从最初认识此病以来,急性期的免疫球蛋G(IgG)对GQ1b神经节苷脂抗体就被认为是 Miller-fisher综合征的一种血清标记物。在Miller-fisher综合征病例中超过90% 的人具有抗GQ1b IgG 抗体,而且具有高度特异性。我们报道的这一例单侧性眼肌麻痹的32岁男性病人,其体内GQ1b抗体浓度的测定确认为Miller-fisher综合征。
病例报告 一名32 岁男性病人因水平和垂直方向复视逐渐加重4天来急诊室就诊。但他否认有其他的眼科或神经科方面的任何症状。除了近来有点轻微的鼻炎之外,并无其他不适。既往病史也无特殊,平常不使用任何药物。 在急症室进行的眼科检查显示,该患者约有一毫米的左侧上睑下垂, 左眼各方向运动均受限。右眼运动正常。其它眼部和颅神经检查均正常。眼球运动测试显示了左眼向各方向运动均减弱为-2/-3,相对应的方向右眼运动增强为+2 以上。 头部CT检查未见异常。病人被转送到神经科进一步作检查时发现其跟足踏步运动共济失调,深部腱反射缺失。再进一步作了核磁共振检查研究、血清学、腰椎穿刺和脊液测试都正常。而抗GQ1b的IgG 抗体实验室分析与参考值比较,其浓度测定结果非常符合Miller-fisher综合征的临床诊断。经过保守治疗,病人症状和体征在5周内自然地消失,也没有留下后遗症。
结论 在本例所出现的眼肌明显不对称性麻痹是很少见的, 根据我们所知,在临床上单侧性眼外肌麻痹作为Miller-fisher综合征的三联征之一仅有过一例报道。急性的部分双侧性和单侧性眼外肌麻痹协同抗GQ1bIgG抗体的存在已有所报告,然而这些病人没有共济失调,且深腱反射的影响不确定或者神经学检查完全正常。 这一个情形证实了单侧性眼外肌麻痹能发生在Miller-fisher综合征,成为三联征的一部份。这进一步强调了在对单侧体征的病人的鉴别诊断方面,要考虑到通常与双侧眼肌麻痹相关的系统性自身免疫性疾病的鉴别诊断。
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