1、 夜盲:为本病最早出现的症状,常于儿童或青少年时期发生,且多发生在眼底有改变之前。开始较轻,随年龄增长而逐渐加重,及少数患者早期亦可无夜盲主诉。
2、 暗适应:初期视网膜锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降使柑细胞曲线终末阀值升高,造成光色间差缩小,最后杆细胞功能丧失,锥细胞阈值,形成高位的单相曲线。
3、 视野:早期有环行暗点,位置与赤道部病变相符,其后环行暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。
4、 中心视力:早期正常或接近正常,随着病程的发展而逐渐减退,最终完全失明。
5、 电生理改变:ERG呈低波迟延型,其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。2》EOG:LP/DT(光峰light pea k/暗谷dark trough)明显降低或熄灭,即使在早期,当视野,暗适应甚至ERG等改变尚不明显,即可查出,鼓EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏。
6、 色觉改变;多数患者童年时色觉正常,典型改变为兰色盲。红绿色觉障碍较少。
7、 眼底:视神经乳头蜡黄色,血管呈一致性狭窄,尤以动脉显著。始于赤道部有骨细胞状色素沉着,有呈不规则的线条状以后,色素沉着向中心和周边部扩展。荧光造影可见脉络膜毛细血管萎缩,有时可见黄斑部,后极部甚至周边部荧光渗漏。
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