患者：男，50岁。因左眼充血、视物不清，伴虹视2个月，于1999年1月2日入院，患者既往无头痛、恶心、呕吐等病史，无青光眼家族史。眼部检查：双眼视力均为1.5。右眼正常。左眼角膜呈雾状混浊；瞳孔区可见粗大的色素性KP（+++）。前房中等深度，少许色素性颗粒飘浮，周边房角2/3 CT，闭角，虹膜周边前粘连，色素沉积在房角内，下半部虹膜未卷处襞裂，瞳孔缘上半部色素外翻，可见广泛的虹膜萎缩斑，巩膜透照阳性点示虹膜即将穿孔处，以5～7点钟处多见，虹膜纹理消失表面似沙漠样，瞳孔变形并上移约5 mm，对光反射消失。视盘：右眼C/D=0.2，左眼C/D=0.6。眼压：右眼13.5 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa），左眼66.23 mm Hg。双眼生理性盲点稍扩大。视野：左眼缩小，鼻侧仅15°；右眼大致正常。视觉电生理检查：右眼P-VEP的P1波潜时正常，振幅偏低；左眼P-VEP的P1波潜时延长，振幅偏低。实验室检查：IgG 16.20 g/L，IgA 2.66 g/L,IgM 1.89 g/L；

　　补体C3 1.06 g/L,C4 0.25 g/L均在正常范围之内；尿素氮10 μmoL/L，肌苷134.4 μmoL/L。治疗：给予20 % 甘露醇、盐水甘油及醋氮酰胺、毛果芸香碱、噻吗心安等药物治疗，眼压仍在30 mm Hg，不能控制，于同月8日行左眼小梁切除术。术后10 d眼压12 mm Hg，视力1.2，出院随诊观察。

　　病理检查：可见少量虹膜组织明显萎缩，色素增加伴轻度炎性细胞浸润。电镜检查显示：虹膜部分色素组织及一些基质细胞略水肿，线粒体等细胞器略肿胀，虹膜肌层萎缩，虹膜中见少量浆细胞浸润；小梁腔隙狭窄，部分内皮细胞脱落，胶原纤维及弹性纤维轻度增生，并见少量长间距胶原纤维（图1～4）。诊断：左眼虹膜角膜内皮综合征Ⅰ型；左眼继发性闭角型青光眼。

　　随访观察11个月，左眼视力0.4，眼压12～14 mm Hg。角膜瞳孔区呈菊花状混浊，荧光素钠染色无着色，角膜后色素性KP粗大，多集中在瞳孔区，虹膜上方除楔形缺损外余同术前改变。患者每月复查1次，目前" 仍继续随访。

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