张军军 四川大学华西医院眼科
视网膜和视网膜色素上皮联合性错构瘤(combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium,以下简称联合性错构瘤)于1973年由Gass才正式命名,是一种较为少见的眼底良性肿瘤,临床上常被误诊,仔细的眼底检查尤其是眼底荧光血管造影检查可见一些特殊表现。联合性错构瘤可发生在眼底的任何部位,但绝大多数位于视神经乳头处或后极部。主要表现为边界不清且轻微隆起的半透明胶质病灶,此病变区的深部含不同程度的色素,其表面多有纤维膜样的组织附着。眼底荧光血管造影早期病变区为不同程度的遮蔽荧光,随即可见变形和迂曲的小血管以及扩张的毛细血管,而色素上皮增生的部位仍为遮蔽荧光,晚期病变区呈现一片强荧光。病理学检查见视网膜组织结构紊乱,神经纤维层胶质增殖,内界膜皱缩,色素上皮增殖,病灶区视网膜可因血管增多及视网膜色素上皮的增殖而增厚。联合性错构瘤多系先天病变,一般不发展,无需特殊治疗。
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