【关键词】 病毒性脑炎 皮质盲
1病例报告
患儿，男，4岁9月龄。因反复低热伴双眼疼痛、双下肢膝关节疼痛20d，于20071211入院。患儿20071120无明显诱因出现发热，体温达37.8℃，精神欠佳，诉头痛及颈后疼痛，双眼不适，有黄色脓鼻涕，偶有膝关节疼痛。于外院查血常规：WBC 22.3×109/L，L：17%，N：76.6％，HGB：113g/L，PLT：318×109/L，口服“头孢克肟颗粒，小儿感冒颗粒，瑞之清”等，效果欠佳，仍低热，且夜间显著；患儿于1124起症状加重，当地医院诊断为“化脓性扁桃体炎”，静滴“头孢哌酮钠、炎琥宁及苯唑西林钠”5d后热退，遂停药。2d后复查血常规：WBC 25.3×109/L，L：88%，N：86.6％，HGB：114g/L，PLT：498×109/L，白细胞较前升高。患儿于1201再次发热，体温最高达38.4℃，于当地医院给予静滴“苯唑西林钠、头孢噻肟”2d，疗效不佳，遂于1203改用静滴“阿奇霉素、头孢噻肟、西米替丁”5d，疗效仍不佳。为进一步诊治来我院儿科，门诊以“幼年特发性关节炎，类白血病反应，败血症，血液病？”收住入院。入院后检查：体温37.7℃，脉搏95次/min，呼吸25次/min，体质量16.5kg，发育正常，营养中等，神志清，精神差，自由体位，查体合作；全身皮肤黏膜无黄染及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大，头颅无畸形；双外眼未见异常，视力：双眼0.8，眼压：右眼：12mmHg，左眼：13mmHg，球结膜无充血及出血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，角膜透明，前房中深；耳廓无畸形，外耳道无脓性分泌物；鼻翼无扇动，鼻中隔居中，鼻通气畅，无分泌物，副鼻窦无压痛；口唇黏膜光滑，咽部充血，双侧扁桃体I°肿大，无分泌物；颈软，气管居中。胸廓对称，双侧呼吸运动一致，叩诊呈清音，双肺听诊呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心前区无隆起，心尖搏动无弥散，未触及震颤；腹部未见明显异常；脊柱四肢无畸形，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：20071210血常规提示：WBC：28.9×109/L，L：17.6%，N：63.2%，HGB：129 g/L ，PLT：377×109/L。初步诊断为“发热待查”。患儿于入院第2d，诉双眼疼痛不适，查体未见异常，未予重视。于20071215突然视物不清，哭闹不止，查体血压：110/80mmHg，颈部抵抗（+/），眼科检查：双眼视力：光感不确定，眼压：Tn，双外眼未见异常，屈光间质清，双瞳孔散大直径约5.5mm，对光反应迟钝，左眼为著，呈相对性传入性瞳孔障碍（RAPD），眼底：双眼视盘色红，边界模糊，黄斑中心凹光反可见，视网膜静脉迂曲、扩张，未见出血及渗出。拟诊为“双眼视神经传导障碍原因待查”。双眼眶CT提示：双侧视神经略有迂曲（图1）。遂于当日22∶00请神经内科会诊，患儿查体欠合作，左侧瞳孔散大，直径约5mm，光反射消失，建议给予抗炎、抗病毒、降颅压、糖皮质激素及神经营养等治疗。次日热退，但视力仍未恢复，且呕吐，为喷射性2次，为胃内容物，粗测听力稍迟钝，反应欠佳，精神差。神经系统检查：颈部抵抗（＋），巴氏征左侧可疑阳性，右侧阴性；血压：80/50mmHg。眼科检查：患儿烦躁，意识不清，查体不配合，粗测视力：双眼光感不确定，眼压：Tn，双角膜清，瞳孔散大，直径约6～7mm，光反射消失，眼底：右眼视盘色红，界清，余未见异常；左眼视盘色红，颞侧界稍模糊，视网膜静脉迂曲、扩张，未见出血及渗出，建议继续抗炎、降颅压治疗。患儿20071217头颅MRI（图2）提示：（1）可见大脑枕叶炎性改变，病变侵及视束，右侧额叶，双侧颞枕叶及扣带回后部异常信号，考虑炎症；（2）眼球及眼眶核磁平扫未见明显异常。会诊后，考虑为“病毒性脑炎”，继续给予“罗氏芬、更昔洛韦”等抗感染治疗，静滴“甘露醇、地塞米松”脱水、降颅压治疗。腰穿脑脊液检查：外观无色清亮，蛋白定性试验（），WBC：110×106/L，PLT：22×106/L，葡萄糖：5.0mmoL/L，蛋白质：0.2g/L，氯：116.9 mmoL/L，革兰氏染色：未见细菌，病毒系列：（），继续抗炎抗病毒治疗。2d后，患儿病情明显好转，视力有所恢复，复查血常规：WBC：8.46×109/L，L：23%，N：70%，HGB：114g/L，PLT：503×109/L，继续抗炎抗病毒治疗，甘露醇逐渐减量。于20071226腰穿复查脑脊液，结果：白细胞计数：0，PLT：0，脑脊液外观清亮，蛋白定性试验（），葡萄糖：3.5mmol/L，蛋白质：0.2g/L，氯：120.2mmoL/L。患儿于入院后18d复查血常规：WBC 9.67×109/L，L：12%，N：51.1%，HGB：114g/L，PLT：503×109/L，甘露醇减量，继续营养脑细胞药物治疗。于20080101停用抗生素，继续甘露醇减量并营养脑细胞治疗。20080204复查MRI（图3）提示：右侧额叶，双侧颞枕顶叶及扣带回后部异常信号，与前比较明显好转，病变以扣带回后部及右侧额叶较明显。停用甘露醇。查体：患儿听力正常，眼科检查：视力：右眼：0.6，左眼：0.5，眼压：右眼：13mmHg，左眼：12mmHg ，双眼球结膜无充血，角膜透明，前房中深，虹膜纹理清，瞳孔等大等圆约3mm，对光反应灵敏，晶状体透明，玻璃体透明，眼底：双视盘色正，边界清，C/D=0.3，视网膜静脉未见迂曲、扩张，A∶V=2∶3，黄斑中心凹光反清，于20080108好转出院。
2讨论
皮质盲是双侧枕叶皮质发生广泛性病变时出现双眼全盲，但双眼瞳孔对光反射完全正常。外伤和炎症多为造成皮质盲的主要病因[1]。出血和水肿对皮质造成的压力可以导致暂时性失明，但随着病情好转，多数可以完全恢复。临床特点：（1）失明；（2）瞳孔对光反射正常；（3）眼底正常[2]。当病毒进入人体后，首先进入血液，引起病毒血症，随后可侵入全身器官或中枢神经系统；亦可由病毒直接侵犯中枢神经系统而致病毒性脑炎。当病毒感染大脑枕叶侵及视束时，视力进行性下降，导致失明。又因大脑皮质对缺氧非常敏感，而视觉中枢位于大脑枕叶，大脑后动脉负责枕叶的血供，阻塞常引起距状皮质缺血，使其受到损害，而且由于它与顶枕后区一样，距心脏最远，该处循环停滞最早，而恢复最晚[3]，所以治疗不及时会延误病情，导致永久性失明，甚至危及生命[4]。结合本例病毒性脑炎患儿，发病时年龄较小，加之长时间抗感染治疗，使病毒性脑炎临床表现极不典型。因突然出现双眼视力急剧下降，查眼底发现双眼视乳头水肿，RAPD（+），提示视力下降为神经系统疾病所致。随着病情进展，患儿出现恶心，喷射性呕吐、颈强直等脑膜刺激症状，结合腰穿脑脊液检查及头颅MRI，高度怀疑为“病毒性脑炎”。经积极的抗病毒、脱水降颅压等对症支持治疗，患儿病情明显好转，视力显著提高，进一步明确了“病毒性脑炎”的诊断。患儿病变发展过程中，突发性视力急剧下降的主要原因可能是病毒性脑炎导致视神经炎症、水肿、缺氧[5]。
【参考文献】
1刘家琦，李凤鸣.视皮质病变.实用眼科学.北京：人民卫生出版社 2005：714715
2王媛，黄琼.病毒性脑(膜)炎合并皮质盲14例临床分析.河南实用神经疾病杂志 2003；96：49
3 Duus P(著)，刘宗惠(译).神经系统疾病定位诊断学.北京：北京海洋出版社 2000:25
4杨永民，杨永民，肖谧，等.儿童病毒性脑炎伴皮质盲1例.中国妇幼健康研究 2007；18：59
5李淑华，李希乐.高压氧治疗毒性脑致失明1例.山东医药 2004;40:6364
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