1病例报告
刘某，男，20岁，因自幼双眼视力差于200904来我院就诊。以“马凡氏综合征”收入院。查体：一般状态良好，四肢、躯干骨骼细长，漏斗胸，手指呈蜘蛛样。眼科：视力：FC/20cm、上视时0.3(双)，矫正无提高。眼压：右15mmHg，左 16mmHg。双眼角膜透明，前房深度正常，房水清，虹膜震颤，瞳孔圆形居中，直径约3mm，对光反应灵敏。晶状体分别向颞下方(右眼)和鼻下方(左眼)脱位、混浊，并可见其赤道部和稀疏的悬韧带。玻璃体轻度混浊。眼底(双)：视盘鼻侧部分缺如，视网膜及血管未见明显异常，黄斑区中心反光可见。角膜映光：R/L 10°20°。眼球运动：右眼上斜肌功能弱，下斜肌强，Bielschowsky征阳性。眼B超示晶状体后囊膜回声向下方移位，玻璃体混浊(双)。心脏彩超示：主动脉窦部及根部扩张，主动脉瓣及二尖瓣关闭不全。入院诊断：1马凡氏综合征晶状体半脱位(双);2屈光不正(双);3先天性麻痹性斜视(右上斜肌)。入院后分别于200904和200907在局部麻醉下行双眼晶状体切除联合玻璃体切除联合悬吊式人工晶状体植入术，术中分别植入+14.00D(右)、+10.00D(左)人工晶状体各1枚，手术顺利。右眼术后第1d视力0.3，眼压5mmHg，角膜透明、前房深度正常、房水清，眼底像正常。常规给予地塞米松5mg及抗生素静滴或结膜下2.5mg注射3d。10d后门诊随访时视力0.4眼压5mmHg，角膜、人工晶状体及眼底无明显异常。左眼术后2d视力 0.3，眼压16mmHg，眼前后节无特殊异常。术后3d患者自述眼胀痛，视物模糊，查体：视力降为手动/眼前，眼压T+2，球结膜充血，角膜雾样水肿，房水细胞(++)，瞳孔散大，光反应迟钝，人工晶状体位正，眼底像模糊。即给予阿法根3次/d、噻吗心安2次/d滴眼液点眼。用药2d后眼压降至15mmHg，停药后第2d眼压为7mmHg，之后眼压一直在5～7mmHg之间，视力恢复至0.4。术后第 11d出院，视力：0.4(双)，眼压：右6mmHg，左 7mmHg双眼角膜透明，前房深度正常，瞳孔圆，光反应灵敏，人工晶状体位正，眼底未见异常。
2讨论
马凡氏综合征是一种不规则的常染色体显性遗传病，以眼、心血管和骨骼系统异常为特征。眼部异常表现为先天性晶状体脱位，多向上和向颞侧移位。另外，也可产生青光眼、视网膜脱离、斜视等并发症。此患者双眼晶状体向下脱位，并伴有斜视。对于脱位于玻璃体中的晶状体, 以往多采用双针固定、冷冻或晶状体匙、囊圈捞出等手术方式。这些均有角膜内皮损伤, 玻璃体溢出、视网膜脱离等并发症[1]。近年来，玻璃体切除联合晶状体切除术逐渐被应用于摘除半脱位或全脱位的晶状体方面[1]。这种闭合式手术方式具有对眼内组织损伤小、术中维持恒定眼内压、术后散光小等优点[2], 也显著减少葡萄膜炎和视网膜脱离等并发症的发生。刘莉[3]报告马凡氏综合征先天性晶状体脱位采用经角巩缘作晶状体切除联合玻璃体切除并同期植入人工晶状体是安全有效的。本病例采用经睫状体平坦部作三管式全玻璃切除联合晶状体切除联合同期人工晶状体植入术，术后效果明显。全玻璃体切除降低了牵拉性视网膜脱离的风险。术后可因一过性前房角小梁水肿或炎症引起眼压升高。但此患者术后随访双眼眼压偏低，可能与房水流出通道发育异常、手术创伤使房水分泌减少或者流出过畅有关。双眼晶状体脱位行晶状体切除联合玻璃体切除并同期植入人工晶状体行之有效。
【参考文献】
1张向梅,王文伟.晶体手术联合玻璃体切除术治疗晶体脱位.中国实用眼科杂志 1996;14:602
2 Mamlimowski SM, Mieler WF, Koenig SB, et al. Combined pars plana vitrectomylensectomy and openloop anterior chamber lens implantation. Ophthalmology 1995;102:211
3刘莉.马凡氏综合症先天性晶体脱位的手术治疗.咸宁医学院学报 2002;16(4)：290291 |
