患者女，24岁。双眼渐进性突出5年，于1998年12月9日入我院治疗。患者家族中无遗传病及外伤史。体检未见异常。眼部检查：右眼视力0.5，矫正1.0；左眼视力0.2，矫正1.0。双眼睑无内、外翻及倒睫。睑裂宽度：右眼8.3 mm，左眼8.4 mm。眼球突出度：右眼23.5 mm，左眼22.5 mm。双眼向外下方运动部分受限，眼前节及眼底均未见异常。双眼眶内下方均分别触及质地坚硬，无压痛，与眼球无粘连的肿物。眼压：右眼31 mm Hg（1 mm Hg = 0.133 kPa）,左眼37 mm Hg。X线摄影：颅骨内、外板及构成眼眶诸骨均未见骨质改变，正位片示两侧眼眶密度均等。眼B超：右眼轴长20 mm，左眼轴长21 mm,双眼球后可见一混合性团块，内见强回声，边界清。彩色超声多普勒：肿物内可见血流，但不丰富，拟诊：双眼球后占位性病变（纤维瘤钙化）。MRI扫描：双眼眶内球后软组织占位性病变。实验室检查均未见异常。诊断：双眼眶内肿瘤（性质待查）。于同月28日在全麻下行左眼眶内肿瘤探查术，作眶下外侧缘皮肤切口入眶内，分离筋膜及脂肪组织，术中见肿块与周围软组织无粘连，颜色为骨白色，形如山峰，基底位于眶下壁及眶外侧壁下部，肿物质地坚硬，其后缘至眶尖部，紧邻肌锥外侧。术中切开骨膜，用咬骨钳咬取肿物，见肿物切面灰白，质地松脆，直达眶下壁及眶外侧壁，易出血，用骨蜡彻底止血后缝合筋膜及皮肤切口。术后病理诊断：左眼眶骨化纤维瘤，镜下显示：病变组织由纤维组织及骨组织构成，细胞呈梭形，成束，其中夹杂不成熟骨组织及破骨细胞。术后2周左眼突出度为18 mm,患者及家属均感满意，要求行右眼手术。于1999年1月22日在全麻下行“右眼眶内肿瘤摘除术”，手术顺利，术中见肿块性质与左眼手术同，术后病理报告示：右眼眶骨化纤维瘤。术后1周复诊，右眼视力0.8，左眼视力0.6。睑裂宽度：右眼7.6 mm，左眼7.5 mm；眼球突出度：右眼15.5 mm，左眼16.5 mm，双眼各方向运动自如，眼睑闭合良好。眼压：右眼21 mm Hg, 左眼22 mm Hg。于1999年1月29日治愈出院。
讨论 骨化纤维瘤多发生颌骨，镜下特点为纤维间质中均匀分布骨小梁，小梁周围为骨母细胞和不等量的破骨细胞。骨小梁的排列方向不一，大多数小梁的中央部都是纤维性骨，其外围则向板状骨过渡，纤维性间质的疏密不等，近小梁处的纤维母细胞可呈圆形，胞浆较质密浓缩。间质未见出血、炎性细胞和巨细胞浸润。发生于眼眶的骨化纤维瘤未见报道。眼眶骨化纤维瘤主要应与骨的纤维异常增殖症（纤维结构不良）相鉴别，此外还应于眶皮样囊肿、眶肉芽肿、眶血管瘤、眶淋巴瘤、眶神经纤维瘤、眶囊虫症等疾病鉴别。由于骨化纤维瘤的密度高于周围组织，CT检查及超声波检查即可确诊。手术摘除治疗效果显著。本例随访8个月，未见复发。
作者单位：李定章(330006南昌，江西省眼科中心)
周胜(330006南昌，江西省眼科中心)
谢程阳(330006南昌，江西省眼科中心)
贺雅琳(330006南昌，江西省眼科中心) |
