近日，Neurology 杂志刊登了如下一则病例报道。

　　患者女性，55 岁，右侧眼球突出。11 年前，患者因患难治性非特异性眼眶炎症行放射检查。PET/CT 显示右眼眶和脊椎旁脱氧葡萄糖(FDG)摄取(图 1A、C)。MRI 显示右侧视神经和眼眶肌信号增强，腰背和骶神经根弥漫性浸润(图 1B、D)。

　　图 1. 神经根的影像学表现. 右侧眼眶(图 A)和椎旁(图 C)FDG 摄取(SUV 最大值 =7)。MRI 显示右侧视神经脑膜浸润(图 B 黑色箭头)，眶下肌肉增厚(图 B 白色箭头)，椎旁弥漫性浸润(图 D)。

　　眼眶活组织检查显示有 IgG4 阳性浆细胞浸润和席纹状纤维化(图 2)，与神经根活检的病理特征一致，提示为 IgG4- 相关的弥漫性周围神经病。没有出现神经症状时未予治疗。一年后，该患者症状未加重。

　　图 2. 椎旁组织的活组织病理切片. 神经内膜无炎症细胞浸润(图 A，苏木精 - 伊红染色，x40);IgG4 免疫组织化学染色显示每个高倍镜视野下可见约 50 个 IgG4 阳性浆细胞(图 B，免疫过氧化物酶 x40)。