targardt 黄斑营养不良(STGD1)是由于 ABCA4 基因突变引起的一种常染色体隐性遗传性视网膜疾病，是青少年黄斑变性最常见的原因，通常表现为青少年期视力进行性减退，黄斑区视网膜萎缩和视网膜色素上皮层黄白色病灶。目前没有有效的治疗措施。

　　采用频域 OCT(SD-OCT)使得视网膜的三维立体图像可视化，可得到视网膜高分辨率的成像，虽仍有图像误差，但较时域 OCT 优势明显，不仅揭示黄斑部的病变情况，也可定量测量视网膜的厚度和体积。

　　约翰霍普金斯大学威尔默眼科研究所的 Strauss 教授采用 SD-OCT 测量黄斑体积来评估 STGD1 患者的病程进展，相关结果于近日发布在 Br J Ophthalmol。

　　研究纳入 29 位符合标准的 STGD1 患者的 58 只眼，记录患者年龄、性别、种族、发病年龄、最佳矫正视力等，每只眼至少行 1 次 SD-OCT 检查，记录和手动校正程序错误的数量和类型。

　　其中 18 位患者的 36 只眼行至少检查 2 次 SD-OCT，记录黄斑总体积(TMV)和早期治疗糖尿病视网膜病变研究(ETDRS)中划分的 9 个区域的视网膜体积。采用随机效应模型估算患者每年的变化率，经验贝叶斯方法估算每位患者 TMV 的逐年下降率。

　　研究显示，共分析 190 次黄斑区扫描中的 6958 次单个 B 扫描，其中 2360 次(33.9%)有程序错误。经验贝叶斯方法算出每只眼 TMV 平均变化 -0.103 mm³/ 年，14% 的患者每年下降>0.2 mm³;ETDRS 划分的中间部视网膜体积平均变化 -0.004 mm³/ 年，里层平均变化 -0.032 mm³/ 年，外层平均变化 -0.079 mm³/ 年。

　　研究表明，SD-OCT 可以监测 STGD1 的视网膜体积下降情况，但是需要手动矫正视网膜界限识别错误等程序错误，如图 1。作者认为，视网膜厚度和体积的测量包括视网膜色素上皮层可能更有利于监测 STGD1 的萎缩进程。

　　图 1 左侧为共焦激光扫描检眼镜图像，右侧为相应横截面的单个 B 扫描。图 A 箭头所指部分为软件对视网膜内外界限的识别错误;图 B 为手动矫正错误后。

　　综上，通过 SD-OCT 测量视网膜厚度和体积，是临床上评估 Stargardt 病的视神经视网膜和视网膜色素上皮层萎缩进展的重要工具。