结节病是一种多器官多系统受累的非干酪样肉芽肿性疾病，多为自限性，是引发眼局部炎症的常见原因之一。但累及眼外肌者少见，需要与其他引起眼外肌病变的疾病鉴别。现结合亚特兰大健康管理中心影像科的 James 医生在 ACR 上的病例来对该病进行介绍。

　　病史

　　77 岁男性，左侧眼眶肿胀。

　　影像学检查及发现

　　图 1 为平扫冠状 T1，示左侧眼眶上内侧异常信号(椭圆)

　　图 2 为平扫横断 T1 ，示病变主要位于眶内肌锥外间隙内(黄色箭头)，并累计内直肌及肌腱、眼球筋膜(红色椭圆)，蔓延内肌锥间隙内和眶后间隙内(橘黄色箭头)

　　图 3 为平扫冠状压脂 T1 示，左侧眼眶内上方异常信号(椭圆)，与周围脂肪不同，病灶压脂后信号并没有降低

　　图 4 为增强 T1 压脂冠状位，示上直肌、内直肌、下直肌和上斜肌增粗且强化(红色箭头)，外直肌受累不明显(蓝色箭头)，并有肌锥外脂肪和眶骨膜浸润性表现(桔色箭头)

　　图 5 为横断强化 T1，示病灶呈明显强化(桔色箭头)，内直肌肌腹(黄色箭头)和肌腱(红色箭头)均有增粗和强化表现。双侧泪腺对称，未见增大(蓝色箭头)

　　图 6 为冠状 STIR 序列示视神经未见异常(圈)

　　图 7 为冠状 T1 强化伴压脂序列示双侧视神经对称，未见异常强化(圈)

　　诊断

　　结节病累及眶内眼外肌(眼眶内结节病)

　　病例要点

　　多种疾病均可导致眼外肌增粗，如甲状腺眼病、特发性炎性假瘤、淋巴组织增生、淋巴瘤、转移瘤、近期创伤、蜂窝组织炎和肉芽肿性疾病。眼眶内结节病多累及泪腺，且为双侧，泪腺外器官受累少见，且几乎均为单侧。影像学检查有助于眼外肌结节病与甲状腺相关性眼病鉴别。

　　讨论

　　结节病是一种全身性的，累及多个器官的非干酪性肉芽肿病，最常见的受累部位为肺部和淋巴结。多为自限性，是引发眼局部炎症的常见原因之一。

　　结节病多见于中青年人，老年人及儿童亦可罹患。所有结节病患者中，眼部受累约占 20%~25%，通常还累及其他器官，也可以表现为单一眼部受累。结节病的发病年龄约为 30 岁左右，眼眶内结节病好发于 50 岁以上妇女。

　　结节病的眼部病变可影响眼及其附属器的各个部位，如眼部血管、神经炎、眼外肌肉、眼眶壁、泪腺以及眼周皮肤。结节病单独累及眼眶少见，且通常只累及泪腺，双侧同时累及多见。泪腺外病变非常少见，包括视神经和 / 或神经鞘、眼外肌、眼睑和眶膈前软组织。眼眶结节病最常见的临床表现为葡萄膜炎及慢性泪囊炎。

　　强化压脂 MR 序列对于眼眶结节病的诊断非常有帮助，受累结构表现为长 T1 信号，且为均匀强化。有病例报道称，病变表现为等或低 T2 表明病变倾向于良性浸润。PET/CT 也有助于诊断眼部的活动性结节病，有病例报道称患者眼球的 FDG 摄取量增加，伴纵膈淋巴结肿大。最终确诊需要组织活检。

　　累及眼外肌的结节病与特发性炎性假瘤鉴别困难，因为其临床和影像学表现类似。两种疾病均可以出现单侧眼痛，眼外肌肌腱和肌腹均受累，以及出现眶周脂肪的炎症和其他眶内结构受累。流行病学和辅助检查有助于这两种疾病的鉴别诊断。

　　结节病女性多于男性，患者表现为高钙尿症和特征性血清标记物升高，如血管紧张素转化酶。特发性炎性徦瘤多累及上直肌和内直肌，而眼眶内结节病累及的眼外肌没有特异性。与其他眶内疾病相比，特发性炎性徦瘤也可表现为 T2 信号降低，这是由于细胞和纤维成分增多导致。甲状腺相关性眼病通常表现为无痛性突眼、眼外肌肌腹增粗而不累及肌腱，特异性的眼外肌受累，且多为双侧受累。

　　结节病的治疗包括 2 周的大剂量激素冲击，并逐渐减量。有案例报道称使用抗结核药物可以缓解慢性眼眶和皮肤结节病。