假性剥脱综合征(pseudoexfoliation syndrome,PEX)由于细胞外基质物质的异常产生(可能是一种以复合糖蛋白或蛋白多糖为核心的糖复合物)引起的一种广泛的基底膜病变。曾认为是由晶状体周边囊膜分离及剥脱所致,后来发现晶状体囊膜表面的物质乃“沉淀”而来,眼部及各种内脏器官的结缔组织和皮肤均可进行性累及一种纤维物质( exfoliation material,XFM),在眼部可影响所有的眼前节结构和眼眶组织。目前已经证实剥脱综合征是发生白内障的高危因素,并且部分伴有眼压升高和引起囊膜剥脱性青光眼(exfoliatiofi glaucoma,XFG),现将我院诊治的1例PEX病例报道如下。
患者,男,85岁。2013年10月9日因“双眼视力减退半年”至我院眼科门诊就诊。既往有2年高血压病史,自行药物控制较平稳。体格检查:精神、营养状态良好,BP 125/60 mmHg,餐后2h血糖7.3 mol/L。眼科检查:VOD 0.12,VOS 0.1,NCT,R=19 mmHg、L=18 mmHg,双眼红绿色觉正常,结膜无充血,角膜透明,前房深度正常、中央部3 CT,周边部1 CT,无虹膜后粘连,瞳孔圆、直径3.5 mm,晶状体核及后囊呈棕黄色混浊,右眼瞳孔区晶状体前表面可见磨砂玻璃体样混浊改变,散艟后可见双眼晶状体周边部颗粒状物质沉积,呈霜白色,靠近瞳孔中央侧稍卷曲,双眼眼底窥不清,双眼眼部B超检查玻璃体未见明显异常。房角镜检查,双眼开角。初步诊断:(1)双眼年龄相关性白内障。(2)双眼囊膜剥脱综合征。
入院完善术前相关检查及术前准备,计算人工晶状体度数,择期行双眼白内障手术。手术由经验丰富的白内障专家完成,使用手术显微镜(蔡式)和超声乳化仪(博士伦)完成全部操作,术前3 d用左氧氟沙星点双眼,每日3~4次,术前30 min用复方托吡卡胺滴眼液点双眼三次,术前10 min用丙美卡因滴眼液表麻两次,常规消毒、铺巾,开睑器开睑,于12点方位做角巩膜切口,9点方位做侧切口,前房内注入黏弹剂,术中可见晶状体表面玻璃纸样隆起和卷曲囊膜迅速塌陷,无明显分层现象,用撕囊镊轻柔地进行连续环形撕囊,直径约6 mm,进行水分离、对晶状体核刻槽、劈核,以及超声乳化和注/吸皮质,后囊膜抛光后,均顺利植入后房型折叠式人工晶状体,I/A抽吸剩余黏弹剂,手术切口水密闭合,结膜囊内涂妥布霉素地塞米松眼膏.敷料包眼,术毕。
术后第1 d,双眼视力0.5,右眼眼压11 mmHg,左眼眼压12 mmHg,角膜透明,房水轻度混浊,术后第2 d,双眼视力0.6,双眼眼压正常,角膜透明,房水清,人工晶状体正位,术后1周,双眼视力0.6,眼压正常,术后1月,双眼远视力0.6,眼压正常,眼前段情况较好,人工晶状体正位。
讨论
诊断假性剥脱综合征,首先需与真性囊膜剥脱综合征相鉴别。Kuchle等首次清楚地描述了两者截然不同的临床表现及病理特征,真性囊膜剥脱征的诊断标准:前囊膜出现板层分离,一端剥离后如卷曲的薄膜漂浮在前房中,这与本病例不符,其确切的发病机制不明,可能与年龄相关性组织退行性改变、红外线损伤、外伤、中毒、炎症等有关。假性剥脱综合征是以灰白色的剥脱物质沉积在晶状体前囊膜为重要的诊断体征,及早认清二者的临床特征而避免误诊、对于临床的治疗尤为重要。
本病例为不伴有青光眼的单纯假性剥脱综合征的白内障患者,这类患者更容易出现晶状体悬韧带完整性破坏伴有晶状体半脱位和散瞳困难,术中要警惕发生悬韧带离断、后囊破裂、玻璃体脱出和人工晶状体移位,撕囊由于对囊膜的牵引会扯开原本脆弱的晶状体悬韧带,另外超声乳化造成的压力必须控制在不至于导致晶状体悬韧带的断裂。
本病术中,发现前房注入黏弹剂时,剥脱物质与囊膜迅速出现了贴附,而前房中也未发现颗粒状物质漂浮的现象,由于二者的贴合,术中囊膜非常清晰,连续环形撕囊非常顺利,未出现晶状体悬韧带断裂的情况,可见假性剥脱综合征若只单纯合并白内障,可小心进行连续环形撕囊,再行常规白内障超声乳化摘除术,无不良预后。
文献来源:李艳,刘凯波,郑露.假性剥脱综合征白内障超声乳化术一例.中国实用眼科杂志,2015,33(1):96. |