伪装综合征(masquerade syndrome)，是一类能够引起类似于葡萄膜炎临床表现的非炎症性疾病。它的英文名字乍看奇怪，实际上，masquerade = masque+ade，而 masquer 就是法语里的 mask 一词，意为「化妆、伪装」，masquerade 原义为「伪装、化妆舞会」。这样一来，这个单词也就不难理解了。
Masquerade syndrome 一词最初在 1967 年出现，被用于描述类似于慢性结膜炎的结膜恶性肿瘤。之后，伪装综合征逐渐演变成了如今的定义。在所有被诊断为葡萄膜炎的患者中，大约有 5% 实际上是伪装综合征。因此，如何「见微知著」「顺藤摸瓜」，鉴别是葡萄膜炎还是其他疾病引起的伪装综合征，考验着眼科医师的理论水平和实践经验。
在本文中，就让我们来复习伪装综合征的病因，并一起学习几例经典的伪装综合征。
临床上，伪装综合征可分为眼内恶性肿瘤所致、恶性肿瘤眼内转移所致、退行性病变所致、视网膜脱离所致、眼缺血综合征所致等几类，常见的疾病列举在表 1 中：
表 1 伪装综合征的类型(来自杨倍增：葡萄膜炎诊断与治疗)
病例 1
一名 10 岁男孩因怀疑患前葡萄膜炎而被转诊至上级医院，裂隙灯检查发现巩膜和结膜充血、角膜后沉着物(KP)、前房闪辉 4+ 及前房细胞，前房积脓 1 mm。虹膜、角膜表面、角膜内皮表面及房角可见多量较大白色结节(图 1)。UBM 检查显示房角异常高反射区，提示视网膜母细胞瘤侵犯，同时角膜增厚、内皮结节呈高回声，虹膜结节，睫状体病灶浸润(图 2)。
图 1 眼前段检查见巩膜及结膜充血、前房积脓，前房可见白色结节
图 2 UBM 检查显示房角异常高反射区，角膜增厚、内皮结节呈高回声，虹膜结节，睫状体病灶浸润
散瞳后查眼底示 IIb 期视网膜母细胞瘤(图 3)。病理检查示虹膜、虹膜角膜角、角膜内皮、睫状突、睫状体扁平部和前房均有肿瘤细胞累及。
图 3 眼底视网膜母细胞瘤病灶
点评：一小部分 RB 患者初发表现类似于前葡萄膜炎，肿瘤细胞在前房沉积可形成假性前房积脓，但炎症导致者一般为黄色，RB 导致的「前房积脓」通常为白色，具有一定特征性。此类已经扩散的 RB 在影像学上很少见到钙化灶，有时可见到视网膜弥漫性增厚。
病例 2
一名 8 岁的女孩 5 天前在外院被诊断为右眼特发性睫状体平坦部炎，局部及口服应用糖皮质激素无效。转院后检查示前房深，无明显异常，下方玻璃体雪球样混浊(图 4)，符合此前诊断。然而，患者右眼 BCVA 仅有光感，IOP 24 mmHg，眼底由于玻璃体积血难以窥清，提示类似中间葡萄膜炎表现的伪装综合征。
图 4 下方玻璃体雪球样混浊
随后，患者接受了超声检查(图 5)，发现存在视网膜脱离及视网膜前积血。当医生将这一确定诊断和手术的必要性告知患儿父母后，他们承认女儿发病 2 天前头曾经「不慎」撞到门上而受伤。
图 5 眼部超声示视网膜脱离及玻璃体积血(「blood cloth」)
点评：此例患者局部表现类似中间葡萄膜炎，但为单眼发病、视力下降迅速且严重，最终结合外伤史得以确诊视网膜脱离所致的伪装综合征。对于任何儿童不典型葡萄膜炎，必须考虑伪装综合征可能。
病例 3
一名 73 岁男性因「右眼出现黑影 3 个月」就诊，眼底检查示右眼玻璃体雪球状混浊，眼底 Roth 斑(图 6)。询问病史时发现，病人近期有下背部疼痛，体重减轻 5 kg，有 60 年吸烟史。接诊医生考虑伪装综合征可能，为病人安排了胸部 X 线平片检查，结果发现病人左下肺有高密度团块影。
图 6 眼底检查示右眼玻璃体雪球状混浊(黑色箭头)，眼底 Roth 斑(白色箭头);红色箭头所指为玻璃膜疣
此后病人进一步确诊为肺腺癌，并接受了扁平部玻璃体切除，病理证实眼内病灶为肺癌转移所致。
点评：肺癌导致的伪装综合征极其少见，具体的治疗策略尚无定论。根据恶性肿瘤眼内转移的一般治疗策略，局部的治疗手段包括放疗、PDT 和抗 VEGF 药物注眼等，全身化疗也能够改善视觉症状。
病例 4
病人为 59 岁男性，此前有 11 个月的「疑似前葡萄膜炎及后葡萄膜炎」病史，此前无眼部疾病史。患者最初表现为一侧眼的前葡萄膜炎，此后又出现了后葡萄膜炎，另一眼也有同样的发病过程。前葡萄膜炎表现为 KP，未对虹膜形态造成影响;后葡萄膜炎表现为玻璃体炎，视网膜奶油样白色病灶及 RPE 损害。超声显示双眼均有视网膜下肿块导致的视网膜隆起。
图 7 眼底表现及超声所示
此前患者接受过激素治疗，但效果不佳。直到症状出现后近一年，患者出现了神经系统表现，CT 检查却没有任何阳性发现。最终，患者接受了 MRI 检查，终于在左侧小脑半球发现了一个占位病变，病理显示为低危弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
点评：对任何特发性的、糖皮质激素抵抗的慢性葡萄膜炎，都必须考虑伪装综合征的可能性。对于所有 40 岁以上，超声发现视网膜下肿块和玻璃体细胞的病人，应考虑眼内淋巴瘤的可能。
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