巨细胞性动脉炎(GCA)是一种老年疾病,具有潜在致盲性,GCA 常导致动脉炎性缺血性视神经病变(AION),而 AION 是 GCA 患者视力丧失的最主要原因。
AION 临床表现为眼底视盘呈粉白色水肿,盘周可见棉绒斑及火焰状出血;视野缺损呈水平半盲、弓形或更广泛缺损,缺损范围取决于视神经损害程度;全身症状最常表现为头痛,尤其是头皮和颞动脉区触痛,其他症状包括下颌关节活动受限、耳痛、肌痛、远端关节痛、乏力、发热、寒战、身体不适、厌食、恶心及体重下降等。
AION 诱发 85% 永久性视力丧失,且双眼发病率高,对视功能损害严重,故加强对 AION 的认识,尽早确诊并干预治疗十分重要。测定 AION 发病率对筛选、治疗 GCA 有重要意义,为此,Chen 等评估了 AION 基于人群的发病率及 GCA 引起永久性视力丧失的其他原因。
研究回顾了 1950 年至 2009 年间 GCA 患者的医疗记录,共 245 例,20 位(8.2%)永久性视力丧失,其中,AION 发病率为 6.9%,诱发 85% 永久性视力丧失,视网膜中央动脉阻塞(CRAO)发病率为 1.6%,睫状视网膜动脉阻塞为 0.4%。在 ≥ 50 岁的研究对象中,AION 年发病率为 1.3 人 / 百万人年。
鉴于绝大多数 AION 由 GCA 引起,诊断 AION 关键在于尽早确诊 GCA,采用美国风湿病学会制定的「金标准」,即以下 5 项中具备 3 项及以上可诊断为 GCA:
1. 发病年龄大于 50 岁;
2. 新发作的局部头痛;
3. 颞动脉触痛或搏动减弱;
4. 红细胞沉降率(ESR,Westergren 法)>50 mm/h;
5. 颞动脉活检有坏死性动脉炎,如明显单核细胞浸润或多核巨细胞的肉芽肿性病理过程。
上述标准是指导性的,并非绝对,且根据本研究,有 20% 以上的患者缺乏明确全身症状,表现为隐匿性 GCA。
对于治疗 AION,皮质类固醇是迄今唯一证实有效的药物。具体用药方法因人而异,但主张尽早用药,通常是大剂量甲泼尼龙静滴,持续 3~5 天后改服足量泼尼松,此后 12~18 个月逐渐减量口服激素,并定期监测 ESR 和 C 反应蛋白(CRP)。大多病例经上述治疗后能得到有效缓解,阻止视力进一步恶化。 |