可以发生在视神经通路上的疾病多种多样，一下七个案例就是其中的一种肿瘤性病变，一起诊断下吧。

　　案例一

　　基本病史：6 岁女孩，既往体健，近期左眼视力明显下降，行颅脑 MRI 检查结果如下。

 

　　图 1 MRI 检查轴位 T2WI 序列显示鞍区及鞍上区见长 T2 异常信号实性肿块，沿视神经走行

　　案例二

　　基本病史：男孩，进行性视力丧失。

 

　　图 2 MRI 检查，冠状位 T1WI 增强序列显示视神经交叉及双侧视神经走行区肿胀，呈明显强化改变

　　案例三

　　基本病史：神经纤维瘤病(I 型)患者。

 

 

 

　　图 3 MRI 检查冠状位 T2WI 序列和 T1WI 强化序列显示，双侧视神经部分节段肿胀呈长 T2 信号，强化呈明显强化改变

　　案例四

　　基本病史：11 岁女孩，神经纤维瘤病(I 型)患者。

 

 

　　图 4 MRI 检查 T2WI 和 T1WI 强化序列显示，双侧视神经视交叉附近呈明显肿胀，长 T2 异常信号，增强呈明显强化改变

　　案例五

　　基本病史：3 岁男孩，左眼渐进性视力丧失，眼球前突，无神经纤维瘤家族史。

 

 

 

　　图 5 MRI 检查轴位 T2WI，冠状位 T2WI 和矢状位 T1WI 序列显示左侧视神经脊椎内段可见类圆形肿物，呈稍长 T1 长 T2 异常信号

　　案例六

　　基本病史：2 岁男孩，近期发现左眼突出。

 

 

　　图 6 MRI 检查轴位 T2WI，T1WI 和矢状位 T1WI 增强序列显示，左侧视神经肌锥内段见类圆形稍长 T1 长 T2 明显异常信号，呈明显强化

　　案例七

　　基本病史：2 岁女孩，摇头，双侧眼球震颤一年余。

 

 

　　图 7 MRI 检查轴位 T2WI 及 T1WI 强化序列显示双侧视神经肿胀呈长 T2 信号，强化呈明显强化，累及视交叉及颅内脑组织

　　以上七个病例具有相似的影像学表现，病例结果为同一种肿瘤，给出你的诊断吧～

 

　　病理结果

　　视神经通路胶质瘤

 

　　图 8 两例视神经胶质瘤影像学表现：a 和 b 为一例，双侧视神经肿胀，可见强化改变，累及视交叉;c 和 d 为另一例，可见左侧视神经迂曲改变，结果证实为视神经胶质瘤

　　视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤，可沿视神经向颅内蔓延，可见于球后视神经、视交叉、下丘脑、视束至外侧膝状体通路上的任何部位。该病好发于 10 岁以内儿童，部分与神经纤维瘤病伴发，疑有遗传倾向。

　　临床表现

　　视神经胶质瘤的临床表现也因其累及部位不同而不同。

　　前路视神经胶质瘤首发症状为视力下降及视野缺损、单侧眼球突出等(最为多见);

　　视交叉胶质瘤以双侧视力下降、视野改变多见，无单眼视力下降或视野改变;

　　弥散型视神经胶质瘤累及下丘脑则多伴有下丘脑损伤症状，表现为性早熟、精神淡漠、肥胖、多饮、多尿等。

　　MRI 影像学表现

　　MRI 检查常能清楚显示解剖结构的移位受压和视神经、视交叉的增粗，外观似梨状，信号多为 T1 稍长信号，T2 高信号，FLAIR 呈高信号，强化呈明显强化。无明显特异性征象。

　　总结

　　10 岁以下儿童出现视力下降，视野改变或眼球突出，MRI 检查时发现视神经形态及信号的改变时应想到视神经胶质瘤的可能。

　　参考资料

　　https://radiopaedia.org/articles/optic-pathway-glioma

　　https://www.aao.org/pediatric-center-detail/neuro-ophthalmology-optic-pathway-gliomas-in-child