2.同型脱氨酸尿症(homocystinuria)为常染色体隐性遗传病,最常影响骨骼,它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征。晶体多向鼻下脱位,晶体易于脱至前房和玻璃体腔内。晶体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变。眼部也可合并先天性白内障、视网膜脱离和变性、无虹膜等异常。实验室检查可检出血、尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria)。本病原因为缺乏脱硫醚合成酶,不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸所致。
3.Marchesani综合征为常染色体隐性遗传病。体矮、肢指(趾)短粗,心血管系统正常。晶体球形,小于正常,常向鼻下方脱位,脱位后晶体进入前房,易发生青光眼,常伴有屈光性高度近视。其它眼部异常有上睑下垂、眼球震颤、小角膜等。
二、外伤性晶体脱位
眼外伤尤其眼球钝挫伤是晶体脱位的最常见原因。外伤性晶体脱位(traumaticdislocationofthelens)常伴有继发性白内障形成。脱位的晶体可脱入前房或玻璃体腔内;如伴有眼球破裂,晶体可脱至球结膜下。
三、自发性晶体脱位
自发性晶体脱位由眼内病变引起悬韧带机械性伸长、或由于炎症分解与变性所致。由于悬韧带机械性伸长引起的晶体脱位常见于牛眼、葡萄肿或眼球扩张,也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶体。眼内肿瘤可推拉晶体离开正常位置。炎症破坏晶体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎,悬韧带可完全分解。长期慢性睫状体炎症可出现同样的病理过程,悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据。悬韧带发生变性或营养不良是自然脱位最常见的原因,常常伴有玻璃体的变性和液化,如高度近视、陈旧性脉络膜炎或睫状体炎、视网膜脱离。铁或铜锈沉着症等也可使悬韧带逐渐变性分解。另一个常见的原因是老年性白内障的过熟期,晶体的变性改变也累及晶状体悬韧带。一旦悬韧带发生变性,晶体可由于本身的重量或轻微的外伤甚至用力和咳嗽,随时自发脱位。
晶体脱位时,断裂的悬韧带可与晶状体相连,且逐渐变混浊。悬韧带极少在睫状体端断离,而多数在晶体板层端断离,因而能在脱位的晶体找到悬韧带丝的机会很少。 上一页 [1] [2] |