先天性角膜白斑多发于角膜中央，有时也可发生于周边。
病因：为胎儿期晶体泡，未能或延迟与体表外胚层分离而致，或是中胚层瞳孔膜与角膜粘连的结果。

临床表现：20%双眼患病，50%左右伴有青光眼和白内障发生。裂隙灯检查可见中央区后表面缺损，相应区伴有混浊和白斑，常伴有虹膜前粘连，虹膜缺损，瞳孔残膜或小眼球等。 

诊断要点 ： 
   a．婴儿出生时角膜基质层出现浓厚的灰白色混浊，可为部分或全厚。  
   b．常同时合并小眼球、虹膜缺损及前后粘连等。   
   c．可单眼或双眼发病。
  

 治疗：多数无特效治疗而为终生残疾。个别患者可考虑早期施行部分穿透性角膜移植术。