【病因】

    　本病是一种视网膜血管异常，血管内皮细胞屏障作用丧失，以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下，导致视网膜广泛脱离的视网膜病变。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的，是原发性的还是继发性的，到目前为止，尚无定论。

    　【病理】

    　文献中，有关本病的组织学检查，大多为晚期病例。Trpathi及Ashton(1971)曾对一例早期典型病例的组织标本进行了电子显微镜检查，观察到血管内皮细胞有空泡、变性，严重者内皮细胞层完全消失，管壁仅由血浆及纤维层构成，外围有神经胶质。晚期病例的光镜下检查，视网膜广泛脱离；视网膜变性、萎缩、结构全被破坏；视网膜深层有大小不等的囊腔，囊腔内及脱离的视网膜下充满出血及蛋白性渗出液；有的还有仙化斑块、色素游离、数量不等的泡沫细胞和胆固醇结晶。视网膜血管扩张、管壁增厚、玻璃样变性，PAS染色显示血管内皮下基底膜增厚，内皮细胞增生变性。血管闭塞，亦可见到内皮细胞脱落，甚至全部消失，血液外溢，血管仅有轮廓。视网膜内外层均有新生血管。血管周围有淋巴细胞、大单核细胞等炎性细胞浸润。玻璃体内有蛋白性渗出液及少量淋巴细胞、大单核细胞，部分标本中还可见到出血和胆固醇结晶空隙。脉络膜与视网膜粘连处和机化结缔组织团块附近有明显的慢性炎性细胞浸润。结缔组织团块位于视网膜脉络膜间，大小不等。视网膜色素上皮增生，进入结缔组织团块中。部分病例可有钙化或骨化。有时还可见到胆固醇结晶空隙及异物巨细胞反应。

    　在有继发性青光眼的病例，眼球前节组织标本上，可见虹膜周边前粘连；虹膜面覆盖纤维血管膜：角膜上皮基底层水肿。