神经鞘瘤因雪旺氏细胞增殖而形成,可发生于眼眶的任何部位,为良性肿瘤。占眼眶肿瘤的3%。该瘤多发生于眶上神经和滑车上神经,故肿瘤多位于眼眶的上部。
视神经本身因无雪旺氏细胞而不发生神经鞘瘤,但随脑膜和中央动脉到达视神经的交感神经纤维则含有雪旺氏细胞而可能发生神经鞘瘤。成为视神经的神经鞘瘤。多发生于成人,单眼发病,表现为缓慢进展的无痛性眼球突出,发生于第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ颅神经者易出现复视和眼球运动障碍,一般手术切除预后较好。