精彩推荐:青光眼 白内障 近视 远视 散光 斜视弱视 角膜溃疡 角膜炎 沙眼 眼外伤 更多疾病
大众频道
专业频道
时尚频道
互动频道
疾 病 | 保 健 | 爱眼动态 | 名医名院
知 识 | 美 食 | 自检自测 | 爱眼纪事
资 讯 | 临 床 | 学 术 | 文 献
图 谱 | 医 患 | 继 教 | 家 园
五官之美 | 整 形 | 美 容
眼镜一族 | 妆 容 | 图 库
眼科在线 | 预留位置
眼科知道 | 在线咨询
  当前位置: 中华眼科在线 >> 疾病 >> 视网膜疾病 切换到繁體中文 用户登录 新用户注册
视网膜色素变性病因

http://www.cnophol.com 2008-11-19 15:48:00 中华眼科在线

   

    本病为遗传性疾病。其遗传方式有 常染色体隐性、显性和性连锁 隐性三种,以隐性遗传最多(70-90%);显性遗传次之(3---20%);性连锁遗传最少(10%);目前认为,常染色体显性遗传型至少有两个基因座位,位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于x染色体短臂一区一带和二区一带。
  
    关于发病机理在近20-30年来,有有一些新的认识。病理生理方面,发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬消化功能障碍,致使外节盘膜崩解物残留,堆积形成一层障碍物妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转运,从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素变性的rcs鼠视网膜中得到证实。
 
    至于视网膜色素上皮细胞吞噬功能障碍的原因,目前还不清楚,可能与基因异常、某些酶的缺乏及代谢障碍有关。在免疫学方面,发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常,玻璃体内有激活的t细胞、b细胞与巨噬细胞,视网膜色素上皮细胞表达hla-dr抗原,正常人则没有这种表现。同时也发现本病患者自身免疫现象,但目前对本病是否为自身免疫病尚缺乏充分依据。在生化方面,发现本病患者脂质代谢异常,视网膜中有脂褐色的颗粒聚积;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢有异常。因此本病的产生可能存在多种的发病机理。

    来源:协和健康网

(责编:xhhdm)

下一条: 没有了
更多关于(眼睛,中华眼科在线,视网膜疾病,视网膜色素变性,遗传因素)的信息
  热门图文

熬夜族试试敷木瓜除眼

突发性眼袋试试冰敷

豹纹混搭成今冬彩妆造

金秋最诱人的野性图腾
  健康新看点
  健康多视点
  图话健康

Copyright © 2007 中华眼科在线 网站备案序列号: 京ICP备08009675号
本网站由五景药业主办 北京金鼎盛世医学传媒机构负责运营 国家医学教育发展中心提供学术支持
服务电话:010-63330565 服务邮箱: [email protected]