本病特征是,患葡萄膜炎同进伴有脑炎,听力障碍,脱发,毛发变白及皮肤白癜风等全身症状。以前部葡萄膜炎为主者称Vogt小柳病(Vogt-koyanagi),以后部葡萄膜炎为主者称原田病(Harade),因两病无截然界线且常同时发生,故统称为葡萄膜大脑炎或小柳一原田综合症。
(一)病因:近年来有人发现葡萄膜色素抗体;有人将患者的淋巴细胞在试管中培养,可转化为淋巴母细胞。因而,多认为属自身免疫性疾病。
(二)临床表现:开始时表现中枢神经系统症状,头昏、头痛、耳鸣、听力下降;皮肤表现为脱色素征象如眉毛、睫毛、头发变白及白癜风。脑脊液生化检查显示蛋白含量增加,脑电图呈病理性曲线改变。
以小柳病为主时,突出表现视力下降、眼痛、怕光等严重虹膜睫状体炎征象。炎症反复发作,病程甚长。常导致一系列的葡萄膜炎并发症。以原田病为主时,主诉眼前闪光、飞蚊症或视物变形等,眼底检查表现为渗出性脉络膜炎、视神经视网膜炎征象,晚期脉络膜色素脱失及增殖,呈弥漫粉红色“晚霞样”眼底改变。严重时继发视网膜脱离。
(三)治疗:前部炎症剧烈时按急性虹膜睫状体炎治疗,全身大剂量应用激素,急性期控制后维持用药,适当时机停用或改为免疫抑制剂与非激素类抗炎药物。物理疗法可能辅助炎症消退。
二、Behcet 氏病
(一)病因:原因不明,但遗传、病毒和过敏因素均曾被涉及。从患者血清中检得对粘膜上皮有亲和性循环抗体,故亦认为系自身免疫性疾病。
(二)临床表现:多为青壮年男性患者,双眼发病。复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、口腔粘膜及外生殖器溃疡构成本病典型的三联症。严重时可能出现前房或玻璃体出血,继发性视网膜脱离等。波及眼后节 时常有视网膜脉络膜炎,视神经炎或眼底血管周围炎。反复发作可丧失视力。皮肤主要改变为结节 性红斑,丘疹和毛囊炎,注射针眼次日出现潮红和化脓小点。
(三)治疗:早期大量应用皮质类固醇,免疫抑制剂及非激素类抗炎药物;急性期控制后可调整用药方法和途径;可参照虹膜睫状体炎的局部和全身用药。
附:弓形体性葡萄膜炎(chorioretinitis due to acquired toxoplasmosis)
(一)病因:是一种人畜共患的球虫性传染病,弓形虫呆在多种动物中寄生,常见猫、狗等。在我国感染率高,发病率低,多于抵抗力下降或食入大量包囊或卵囊后才患病。调查天津地区居民感染率为8.4~28.5%,调查山东肉联厂工人则为33.9%。
(二)临床表现:病变主要发生在葡萄膜,同时波及视网膜,眼底后极部呈局限性灰白色病灶,陈旧后遗留萎缩斑。先天性者多并有发育异常,如小头,小眼球畸形,或白内障,双侧脉络膜视网膜炎等。
(三)实验室检查:血清学检查抗弓形体抗体阳性。
(四)治疗:磺胺类药物,复方新诺明1.0g/次,每日二次,共服一个月;乙酰螺旋霉素0.25g/次,每日四次,共一个月。定期行血清学检查,直至弓形体抗体转阴。 |