良性粘膜类天疱疮又名疤痕性类天疱疮或眼天疱疮,病因未明,为中年以上成人发病的一种粘膜和皮肤慢性水疱性疾病,愈后遗留永久性疤痕,结膜受累最为常见,20%患者可失明。
80%-97%病人作免疫病理可见1gG和C3呈线形沉积于基底膜带,10%-35%病人有抗基底膜的循环IgG抗体。免疫电镜示免疫反应物沉积在透明区。类天疱疮免疫反应物局限于疱顶,而本病免疫反应物局限于疱底,说明两者涉及不同的抗原成分。
病理:组织病理示口腔和皮肤的水疱位于表皮下,无棘层松解。真皮及粘膜下层有密集的淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞浸润,后期成纤维细胞增多,发生纤维化。结膜上皮有炎性细胞浸润,结膜下为肉芽组织,病变后期角膜上皮可转化为表皮样结构。免疫病理可显示IgG和C3呈线形沉积于基底膜带。
诊断要点:老年患者,病程慢性;大多侵犯眼结膜,有形成疤痕倾向;部分患者合并有皮肤广泛性大疱或局限性红斑。
体征:初起常为单侧的卡他性眼结膜炎,2年内侵犯对侧。反覆发作,持续数年后形成疤痕组织,结膜萎缩,睑结膜与球结膜粘连,引起眼内翻,眦裂变狭,严重者导致失明。此外,口腔、咽喉、鼻腔、食管及生殖器等粘膜也可发生水疱、糜烂及疤痕,引起狭窄。甚至可先发于结膜病变前数年。其中口腔粘膜累及机会较多。长期水疱、糜烂后,常在颊粘膜及腭部发生白色纤维网状疤痕,类似扁平苔薛。在颊粘膜和牙槽间,悬雍垂和扁桃体周围也可发生粘连。
约l/3-1/2患者发生皮肤损害。皮损有两型:一型为广泛性大疱,似类天疱疮,但为时很短,愈后无疤痕;另一型是局限性红斑,主要在面部和头皮或邻近粘膜的皮肤,间发大疱,愈后有疤痕及色素沉着,或引起永久性斑秃。
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