1　临床资料

　　患者，男，27a，因左眼轻度突出1a余，加重伴视力下降2mo，于1998年5月14日入院。入院时检查：髋关节、肩关节、骨盆、肱骨上端均未见活动性肿块。左眼球轴性突出，无光感，结膜充血水肿，角膜溃疡穿孔，前房消失，内眼窥不进，左眼眶缘触及肿块质中，边界不清，眼球各方位转动均受限。CT示：左眼眶内球后内侧3.0cm×3.8cm大小梭形软组织块影，密度均匀，边缘光滑，其内多个点状钙化影。诊断可能为(1)脑膜瘤;(2)软骨肉瘤;(3)海绵状血管瘤。

　　入院后5d在局麻下行左眼眶肿瘤摘除术。术中见肿瘤位于球后肌锥内，与眼肌无粘连，质硬，有包膜，呈鱼籽状外观，有分叶，每个分叶状瘤体表面有细小的结节，取部分瘤体送冰冻切片，报告为恶性肿瘤 ，遂行左眼眶内突物剜除。术后病理检查(免疫组化)：瘤组织为多结节，富弹性，半透明肿块，镜下见大片形态一致的原始间叶细胞及分散的较成熟的透明软骨小岛，瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，核大，染色深，胞浆丰富，间质粘液样变，病理诊断：左眼眶间叶软骨肉瘤。

　　2　讨论

　　间叶软骨肉瘤是来源于有成软骨潜能的原始间叶组织的恶性肿瘤，既包括软骨，又含有间叶组织，既可发生于骨骼，又可发生于骨外组织。软骨肉瘤是生长缓慢的恶性肿瘤，它可以是原发肿瘤，也可继发于骨软骨瘤，一般多发生于30a左右的成人，多发性骨软骨瘤发生恶变的机会较多。骨软骨瘤一般发生在青少年，其体积可随年龄增长而缩小。，如在成人肿物突然迅速增大，应考虑有恶变为软骨肉瘤的可能。软骨肉瘤分为中央型和周围型，周围型较少见，发生于骨表面，多见于髋关节、肩关节附近，尤其是骨盆、肩胛骨、肱骨上端。本例发生于眼眶内的软骨肉瘤尤为罕见，国内报道不多，仅3例，确诊主要依据病理检查，治疗宜早期行眶内容物剜除术。

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