永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous)为胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致。因生后即能有白瞳被家长发现就诊。绝大多数为单眼,除白瞳外尚有小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊,中央部分较浓厚,偶有玻璃体动脉残留。
晶状体周围还能见到睫状突。一旦晶状体后囊膜破裂,则晶状体皮质发生肿胀混浊,堵塞房水通道,引发青光眼。晶状体皮质吸收后为纤维膜替代(膜状假晶状体)。如果在眼底犹可窥见时,常能检出玻璃体内机化条索;视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶。
婴幼儿有多种眼病见到白瞳(leukokria),当与本病鉴别。如视网膜母细胞瘤、早产儿是外,视网膜病变、先天性白内障。此三者无小眼球,超声波检测眼球轴长均在正常范围,可资鉴别。
可试行玻璃体切割术,切除业已纤维化的假晶状体及视乳头前和玻璃体内膜样物。
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