有望彻底治疗这种高度恶性的肿瘤的关键是综合治疗和密切随访。比较成熟而易掌握的方案如下：各项检查高度怀疑该病后，外周血白细胞正常情况下，给予根据体重给予化疗方案：环磷酰胺+长春新碱+阿霉素。然后行手术切除肿瘤，术后再给予上述化疗方案一个疗程。病理证实诊断后行放射治疗。而后每10周重复以上化疗方案一次，间隔期口服环磷酰胺，共一至二年。

　　病变局限者可单纯切除肿瘤及部分瘤周组织。瘤体巨大、眶周广泛侵犯者明确组织学诊断后应行眶内容剜除。

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