机体内物质代谢异常引起的晶体混浊称为代谢性白内障。
1.糖尿病性白内障(diabetic cataract)
晶状体的能量来自于房水中葡萄糖。晶状体代谢主要通过无氧酵解。在己糖激酶作用下,葡萄糖被转化为6-磷酸葡萄糖;而在醛糖还原酶和辅酶Ⅱ的作用下,葡萄糖被转化为山梨醇。正常情况下,晶状体内不产生过多的山梨醇,但糖尿病时血糖增高,晶状体内葡萄糖增多,己糖激酶作用饱和,葡萄糖转化为6磷酸葡萄糖受阻。此时醛酶还原酶的作用活化,葡萄糖转化为山梨醇。山梨醇不能透过晶状体囊膜,在晶状体内大量积聚,使晶状体内渗透压增加,吸收水分,纤维肿胀变性,导致混浊。分为两种类型:糖尿病患者的年龄相关性白内障和真性糖尿病性白内障。
A.糖尿病患者的年龄相关性白内障较多见,与无糖尿病的年龄相关性白内障相似,但发生较早,进展较快,容易成熟。
B.真性糖尿病性白内障多发生于严重的青少年糖尿病患者。多为双眼发病,发展迅速,甚至可于数天、数周或数月内发展为晶状体完全混浊。开始时在前后囊下出现典型的白点状或雪片状混浊,迅速扩展为完全性白内障。常伴有屈光变化,血糖升高时,血液内无机盐含量减少,渗透压降低,房水渗入晶状体内,使之变凸形成近视;血糖降低时,晶状体内水分渗出,品状体变扁平形成远视。
2.半乳糖性白内障(galactose cataract)
患者缺乏半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿甘转移酶,以致半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积累;组织内的半乳糖被醛糖还原酶还原为半乳醇。醇的渗透性很强,在晶状体内的半乳糖醇吸水后,晶状体囊膜破裂,引起晶状体混浊。为常染色体隐性遗传。
3.低钙性白内障(hypocalcemic cataract)
系血钙过低引起的白内障。因常表现为手足搐搦,又称为手足搐搦症性白内障(tetany cataract)。多由于先天性甲状旁腺功能不足,或甲状腺手术中甲状旁腺受损,或因营养障碍,使血清钙过低。低钙增加了晶状体囊膜的渗透性,晶状体内电解质平衡失调,影响了晶状体代谢。双眼晶状体前后皮质内有辐射状或条纹状混浊,与囊膜间有透明带隔开。囊膜下可见红、绿或蓝色结晶微粒。混浊可逐渐发展至皮质深层。如果间歇发作低血钙,晶状体可有板层混浊,发展为全白内障。
4、营养障碍性白内障(nutritional cataract)
指晶状体浑浊性变化与特定的营养成分缺乏直接相关。尽管人类对某种营养成分缺乏有较大耐受性,但已有证据表明,神经性厌食可导致肉眼可见的囊膜下混浊;而长期大量饮酒致早期囊膜下白内障发生亦不罕见。常规补充一定量维生素E和维生素C,对于确保晶状体免受氧化损伤是有益的。
5、Wilson病
Wilson病即肝豆状核变性,系由于进行性的铜代谢障碍而引起脑内基底节的壳核和豆状核软化变性,常合并肝硬化。角膜色素环(Kayser-Fleischer环)为本病眼部特征性改变之一。典型色素环出现在角膜内弹力膜下,距缘部尚有一透明区,呈铜锈的橙绿色调,形成归整的环形。在某些病例,常可于晶状体前囊下区域出现局限混浊,混浊呈明亮色彩,葵花样分布,通常为红色,对视力一般不产生影响。它代表了金属铜离子在这一部位的沉积,而非晶状体纤维本身的混浊。
6、其它代谢疾病引起的白内障
除以上所列特殊情况外,尚有许多代谢性疾病可以引起白内障。常见的有:新生儿低血糖症、氨基酸尿症、高胱氨酸尿症、Fabry病(先天性半乳糖苷酶缺乏症)、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症、Hurler病(粘多糖病第Ⅱ型)、Lesch-Nyhan综合征(先天性次黄嘌呤-鸟嘌呤磷核酰转化酶HGPRT缺乏症)、Fanconi综合征(胱氨酸贮积病)、Lowe综合征(眼-脑-肾综合征)等。此外,慢性肾功能不全也当属此列。 来源:久久眼科 |