疾病概述

　　临床上将视乳头颜色变淡或苍白称为视神经萎缩，而严格称视神经萎缩是指视神经发生退行性病变致使视乳头颜色变淡或苍白。

　　所以应从视乳头颜色及其功能即视力、视野等来确定，因为视乳头颜色淡或苍白，可由于视乳头表面血管减少、或神经胶质组织增生所致，不一定是神经纤维变性造成。

　　病因学

　　视神经萎缩的发病原因可归纳为以下数种。

　　1.血管性：

　　由于视网膜中央动脉、静脉的阻塞、或视神经本身睫状血管的硬化，或全身大出血后，使视神经营养障碍所致。

　　2.变性：

　　由于视网膜神经节细胞或神经纤维变性所致。

　　3.继发于视乳头水肿

　　4.继发于视神经炎和视神经周围组织的炎症、或眼内炎症，如莱姆病、梅毒等。

　　5.继发于颅内压升高，如颅内肿瘤等。

　　6.中毒或营养缺乏。如乙胺丁醇、烟酒中毒等。

　　7.代谢性：

　　如糖尿病所致。

　　8.外伤性：

　　多为眼或头部挫伤所致。

　　9.眼压升高：

　　如青光眼。

　　10.遗传变性：

　　如Leber遗传性视神经病。

　　疾病分类

　　临床上根据病因、视乳头表现，即在检查时可以发现产生视神经萎缩的原因与否，分为原发性和继发性两种。

　　原发性视神经萎缩

　　一般病变在球后，萎缩过程是下行性的。

　　(1)颅内或眶内压迫性视神经萎缩，由颅内或眶内炎症或肿瘤压迫所致。

　　(2)轴性球后视神经炎。

　　(3)部分中毒性弱视，如烟酒中毒。

　　(4)外伤性，尤其直接损伤视神经。

　　(5)脊髓痨性视神经萎缩，是晚期梅毒典型症状、常侵及双眼，慢性进行性视力减退，瞳孔两侧不等，对光反应迟钝或消失，调节反射存在，称为Argyl-Robertson瞳孔(阿-罗瞳孔)。

　　(6)遗传性视神经萎缩，除了Leber遗传性视神经病外，还有先天性视神经萎缩，婴儿型视神经萎缩，后两者伴有精神神经症状和全身症状。

　　继发性视神经萎缩

　　原发病变在视乳头、视网膜或脉络膜。萎缩过程是上行性的。

　　(1)视乳头炎或视乳头水肿所致。

　　(2)视网膜脉络膜病变引起，如视网膜脉络膜炎、视网膜色素变性、Lyme病。

　　(3)由视网膜血管阻塞或部分药物中毒所致。如视网膜中央动脉、静脉阻塞，奎宁、乙胺丁醇中毒等。

　　(4)全身代谢性疾病所致，如糖尿病、动脉硬化等。

　　(5)眼内压增高所致，如青光眼。

　　以上分类是根据眼底病所见划分，仅能说明视神经退行性病变所发生的部位，不一定能代表真正原因，所以有时同一病因在临床上可有不同表现，也可能是多因素的。

　　临床表现

　　视力一般显着减退。视野多呈向心性缩小，对红色视标最为敏感。瞳孔的改变依视力决定。眼底改变：

　　1)原发性者，视乳头颞侧或全视乳头色淡或苍白，边界清楚，凹陷中可见筛板，视网膜血管一般正常;

　　2)继发性者，视乳头色灰白，秽暗，边界模糊不清，生理凹陷不见，被大量增生的胶质组织或炎性渗出物所替代，视网膜动脉细，静脉正常，血管伴白鞘。

　　疾病危害

　　视神经纤维发生变性和传导功能障碍，视力下降，甚至导致眼睛永久性失明。