原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneration of retina，RP)是一种具有明显遗传倾向的慢性进行性视网膜变性疾病，其遗传方式可为常染色体显性或隐性遗传或性连锁隐性遗传。常染色体显性遗传发病较迟，发展慢，视网膜电图(electroretinograms，ERG)变化也少。常染色体隐性遗传常幼年发病，病情重，常40岁左右失明。此病是一种进行性损害视细胞的遗传病。